Helse og treningsrespons hos barn med kroniske og autoimmune patologier (HERCCULE)

Pasientene vil bli delt inn i ulike undergrupper. Undergrupper vil bli satt sammen i henhold til sykdomsstatus (aktiv vs inaktiv) for å vurdere effekten av patologien på fysisk form og i henhold til behandlinger for å vurdere effekten av behandling på fysisk form.

Pasienter vil utføre fysiske tester for å gi informasjon om deres fysiske form (kroppssammensetning, metabolsk fleksibilitet, muskelstyrke og tretthet, beinmineraltetthet), som vil bli sammenlignet med alders- og kjønnstilpassede sunne kontroller. Pasienter vil også gjennomføre blodprøver for å gi informasjon om deres inflammatoriske tilstand for best mulig forståelse av fysiologiske lidelser og tillate en bedre klassifisering av sykdomsstatus.

1. Metabolisk fleksibilitetsvurdering

   Etter å ha sittet stille i 20 minutter, vil forsøkspersonene utføre en gradert treningstest for frivillig tretthet på et elektromagnetisk bremset syklusergometer med kontinuerlig gassinnsamling og pulsovervåking. I alle fag, når respirasjonsutvekslingsforholdet vil være ≥1,00, som indikerer null fettoksidasjon, vil arbeidshastigheten økes med de samme trinnene med 1 minutts intervaller inntil frivillig tretthet. Topp O2-forbruk (VO2) vil bli ansett som maksimalt når respirasjonsutvekslingsforholdet vil være ≥1,05 og forsøkspersonen vil oppnå sin alderspredikerte maksimale hjertefrekvens [pulsmaksimum: (220 - alder)]. Indirekte kalorimetri, som vil bli brukt i denne studien, er standardmetoden for å kvantifisere substratoksidasjonshastigheter i hvile og under trening. O2-forbruk (VO2) og CO2-produksjon (VCO2) beregnes i gjennomsnitt over det siste 1 minuttet av hver arbeidshastighet, og resultatene av denne testen vil bli brukt til å beregne fettoksidasjon over et bredt spekter av treningsintensiteter for hvert emne med ligningene :

   Lipider (mg.min-1) = 1,6946 x VO2 - 1,7012 x VCO2 og CHO (mg.min-1) = 4,585 VCO2 - 3,2255 VO2.

2. Muskelarkitektur Fagene vil bli løyet på et massasjebord, muskelavslappet. Ultralyd vil bli brukt på vastus lateralis (VL), vastus medialis (VM) og rectus femoris (RF) for å vurdere muskelarkitektur. Muskelmagen vil bli målt i henhold til Surface ElectroMyoGraphy for Non-Invasive Assessment of Muscles (SENIAM) anbefalinger. Muskeltykkelse (avstanden mellom superior og inferior aponeurosis) og fascicule vinkel (vinkelen dannet av muskel fascicule og inferior aponeurosis) vil bli målt for hver muskel.
3. Muskelkvalitet. Forsøkspersonene vil sitte på et justerbart sete. Høyre tight vil bli plassert inn i antennen til den perifere kvantitative tomografien, slik at lårbenskondylene er på linje med laseren. En antero-posterior speidervisning vil bli utført for å oppdage overgangen mellom tibiabrettet og lårbenet, som samsvarte med startposisjonen til målingen. Deretter vil det bli utført et mål på 40 % av lengden mellom større trochanter og midt-patella på høyre ben. Muskeltverrsnittsareal (CSA) og intramuskulært fettvev (IMAT) vil bli vurdert. Målingene vil bli utført av samme etterforsker for å unngå inter-individuelle skjevheter.

4. Muskelfunksjon

   o Vertikal hopphøyde: Forsøkspersonene må utføre en serie vertikale hopp. Forsøkspersonene vil utføre to knebøyhopp (SJ) og to motbevegelseshopp (CMJ) ved å bruke en OptoJump etter standardiserte retningslinjer. For SJ vil forsøkspersonene måtte bøye kneet 90° med hånden på hoften for å unngå motbevegelser forårsaket av de øvre lemmer. Forsøkspersonene må beholde stillingen i 3-s. Retningslinjene for CMJ vil være like, men uten kort pause mellom stående og bøyende stilling. For begge øvelsene vil fagene måtte hoppe så høyt som mulig. Vertikal hopphøyde vil bli beregnet i henhold til formelen der T er tid flyvarighet og g akselerasjonen på 9,81 m.s-2 av tyngdekraften.

   o Maksimal frivillig styrke: Forsøkspersonene vil sitte på et isokinetisk dynamometer med en hoftevinkel på 40° (0°= stående stilling). Overkroppen vil bli festet på stolryggen og forsøkspersonene må gripe stolen for å unngå motbevegelser. Deres høyre ankel vil bli festet og koblet til en kraftsensor. Etter en standardisert oppvarming bestående av gjentatte isometriske sammentrekninger med økende intensitet, vil pasientene måtte utføre maksimale frivillige isometriske sammentrekninger (MVIC). MVIC vil bli utført ved forskjellige randomiserte leddvinkler (29°, 66°, 76°, 87° og 103° [0° = full ekstensjon]) for å bestemme den optimale vinkelen som gir maksimal styrke. To målinger vil bli utført i hver vinkel for å kontrollere reproduserbarheten. Et tredje forsøk vil bli utført hvis forskjellen mellom begge målingene er høyere enn 5 %. Forsøkspersonene vil bli kraftig oppmuntret til å produsere maksimal frivillig styrke under isometriske sammentrekninger. Root Mean Square (RMS) verdier vil bli beregnet fra den elektromyografiske (EMG) aktiviteten registrert på VL, VM og RF.

5. Muskeltretthet Muskeltretthet vil bli vurdert med samme metode som tidligere beskrevet. For denne testen må pasientene opprettholde et kraftnivå tilsvarende 50 % MVIC for å unngå knesmerter. Øvelsen vil bli stoppet når forsøkspersonene ikke vil være i stand til å opprettholde kraftnivået mer enn 3-s til tross for kraftige oppmuntringer. Tidsvarighet til oppgavefeil vil bli målt.
6. Beinmikroarkitektur Beinmikroarkitektur vil bli vurdert gjennom bentetthet, trabekulær og kortikal tetthet. Denne målingen vil bli utført på samme tid som muskelkvalitetsvurdering ved pQCT. Pasienter vil bli plassert i samme posisjon. To målinger vil bli utført ved bruk av pQCT ved 20 % og 40 % av tighten. Mikroarkitektoniske parametere (trabekulær og kortikal tetthet) vil bli beregnet.
7. Kroppssammensetning Kroppssammensetning vil bli vurdert ved Dual-energy X-ray absorptiometri. Fett- og fettfri masse, samt bentetthet vil bli målt for hele kroppen og segmentene (arm, ben og buk).
8. Biologi Blodprøver vil bli tatt en gang i året for pasienter og en gang for kontroller. Blodprøver vil tillate å vurdere NFS (blodformelnummerering), ionogram, CRPus, VS, total bilirubin, ASAT, ALAT, GGT, PAL, glykemi, totalkolesterol -HDL-LDL, triglyserid, TSH, T4, adiponectin og leptin. Lipidomic, cytokiner og deres reseptorer, calgranulins og MicroARNs vil også bli vurdert deretter.