Sundhed og træningsrespons hos børn med kroniske og autoimmune patologier (HERCCULE)

Patienterne vil blive adskilt i forskellige undergrupper. Undergrupper vil blive sammensat i henhold til sygdomsstatus (aktiv vs inaktiv) for at vurdere patologiens indvirkning på fysisk kondition og i henhold til behandlinger for at vurdere behandlingens effekt på fysisk kondition.

Patienter vil udføre fysiske tests for at give information om deres fysiske kondition (kropssammensætning, metabolisk fleksibilitet, muskelstyrke og træthed, knoglemineraltæthed), som vil blive sammenlignet med alders- og kønsmatchede sunde kontroller. Patienter vil også gennemføre blodprøver for at give information om deres inflammatoriske tilstand for bedst muligt at forstå fysiologiske lidelser og tillade en bedre klassificering af sygdomsstatus.

1. Metabolisk fleksibilitet vurdering

   Efter at have siddet stille i 20 minutter, vil forsøgspersonerne udføre en gradueret træningstest til frivillig træthed på et elektromagnetisk bremset cykelergometer med kontinuerlig gasopsamling og pulsmåling. I alle fag, når respiratorisk udvekslingsforhold vil være ≥1,00, indikerer nul fedtoxidation, vil arbejdshastigheden blive øget med de samme trin med 1-minutters intervaller indtil frivillig træthed. O2-forbruget (VO2) top vil blive betragtet som maksimalt, når respiratorisk udvekslingsforhold vil være ≥1,05, og forsøgspersonen vil opnå sin aldersforudsagte maksimale hjertefrekvens [pulsmaksimum: (220 - alder)]. Indirekte kalorimetri, som vil blive brugt i denne undersøgelse, er standardmetoden til at kvantificere substratets oxidationshastigheder i hvile og under træning. O2-forbruget (VO2) og CO2-produktionen (VCO2) beregnes i gennemsnit over det sidste 1 minut af hver arbejdshastighed, og resultaterne af denne test vil blive brugt til at beregne fedtoxidation over en lang række træningsintensiteter for hvert individ med ligningerne :

   Lipider (mg.min-1) = 1,6946 x VO2 - 1,7012 x VCO2 og CHO (mg.min-1) = 4,585 VCO2 - 3,2255 VO2.

2. Muskelarkitektur Emner vil blive liggende på en massagebriks, muskelafslappet. Ultralyd vil blive brugt på vastus lateralis (VL), vastus medialis (VM) og rectus femoris (RF) til at vurdere muskelarkitektur. Muskelmaven vil blive målt i henhold til Surface ElectroMyoGraphy for Non-Invasive Assessment of Muscles (SENIAM) anbefalinger. Muskeltykkelse (afstanden mellem superior og inferior aponeurosis) og fascicule vinkel (vinklen dannet af muskel fascicule og inferior aponeurosis) vil blive målt for hver muskel.
3. Muskelkvalitet Forsøgspersoner vil sidde på et justerbart sæde. Den rigtige tight vil blive placeret i antennen på den perifere kvantitative tomografi, så lårbenskondylerne er justeret med laseren. En antero-posterior spejder-visning vil blive udført for at detektere overgangen mellem tibial bakke og lårbenet, som matchede med startpositionen for målingen. Derefter udføres en foranstaltning ved 40 % af længden mellem den større trochanter og midten af ​​knæskallen på højre ben. Muskeltværsnitsareal (CSA) og intramuskulært fedtvæv (IMAT) vil blive vurderet. Målingerne vil blive udført af den samme investigator for at undgå enhver inter-individuel skævhed.

4. Muskelfunktion

   o Lodret springhøjde: Forsøgspersonerne skal udføre en række lodrette spring. Forsøgspersonerne udfører to squat-spring (SJ) og to modbevægelses-spring (CMJ) ved hjælp af en OptoJump efter standardiserede retningslinjer. For SJ bliver forsøgspersonerne nødt til at bøje deres knæ 90° med hånden på hoften for at undgå modbevægelser forårsaget af de øvre lemmer. Forsøgspersonerne skal bevare stillingen i 3-sek. Retningslinjerne for CMJ vil være ens, men uden kort pause mellem stående og bøjelige stillinger. For begge øvelser skal forsøgspersonerne hoppe så højt som muligt. Lodret springhøjde vil blive beregnet efter formlen, hvor T er flyvningens varighed og g accelerationen af ​​9,81 m.s-2 tyngdekraften.

   o Maksimal frivillig styrke: Forsøgspersonerne vil sidde på et isokinetisk dynamometer med en hoftevinkel på 40° (0°= stående stilling). Overkroppen vil blive spændt fast på stoleryggen, og forsøgspersoner bliver nødt til at tage fat i stolen for at undgå modbevægelser. Deres højre ankel vil blive fastspændt og forbundet til en kraftsensor. Efter en standardiseret opvarmning bestående af gentagelse af isometriske kontraktioner ved stigende intensitet, vil patienterne skulle udføre maksimale frivillige isometriske kontraktioner (MVIC). MVIC vil blive udført ved forskellige randomiserede ledvinkler (29°, 66°, 76°, 87° og 103° [0° = fuld forlængelse]) for at bestemme den optimale vinkel, der giver maksimal styrke. Der udføres to målinger ved hver vinkel for at kontrollere reproducerbarheden. Et tredje forsøg vil blive udført, hvis forskellen mellem begge målinger er større end 5 %. Forsøgspersoner vil blive kraftigt opmuntret til at producere maksimal frivillig styrke under isometriske kontraktioner. Root Mean Square (RMS) værdier vil blive beregnet ud fra den elektromyografiske (EMG) aktivitet registreret på VL, VM og RF.

5. Muskeltræthed Muskeltræthed vil blive vurderet med samme metode som tidligere beskrevet. Til denne test skal patienterne opretholde et kraftniveau svarende til 50 % MVIC for at undgå knæsmerter. Øvelsen vil blive stoppet, når forsøgspersonerne ikke vil være i stand til at opretholde kraftniveauet mere end 3-sek. trods kraftige opmuntringer. Tidsvarighed til opgavefejl vil blive målt.
6. Knoglemikroarkitektur Knoglemikroarkitektur vil blive vurderet gennem knoglemineraltæthed, trabekulær og kortikal tæthed. Denne måling vil blive udført på samme tid som muskelkvalitetsvurdering ved pQCT. Patienterne vil blive placeret i samme stilling. To målinger vil blive udført med pQCT ved 20% og 40% af tighten. Mikroarkitektoniske parametre (trabekulær og kortikal tæthed) vil blive beregnet.
7. Kropssammensætning Kropssammensætning vil blive vurderet ved Dual-energy X-ray absorptiometri. Fedt- og fedtfri masse og knogletæthed vil blive målt for hele kroppen og segmenter (arm, ben og krop).
8. Biologi Blodprøver vil blive udtaget én gang om året for patienter og én gang for kontroller. Blodprøver vil gøre det muligt at vurdere NFS (blodformel numeration), ionogram, CRPus, VS, total bilirubin, ASAT, ALAT, GGT, PAL, glykæmi, total kolesterol -HDL-LDL, triglycerid, TSH, T4, adiponectin et leptin. Lipidomic, Cytokiner og deres receptorer, calgranuliner og MicroARN'er vil også blive vurderet derefter.