Hälsa och träningsrespons hos barn med kroniska och autoimmuna patologier (HERCCULE)

Patienterna kommer att separeras i olika undergrupper. Undergrupper kommer att bildas enligt sjukdomsstatus (aktiv vs inaktiv) för att bedöma patologins inverkan på fysisk kondition och enligt behandlingar för att bedöma effekten av behandling på fysisk kondition.

Patienterna kommer att utföra fysiska tester för att ge information om sin fysiska kondition (kroppssammansättning, metabolisk flexibilitet, muskelstyrka och trötthet, bentäthet), som kommer att jämföras med ålders- och könsmatchade friska kontroller. Patienterna kommer också att genomföra blodprov för att ge information om deras inflammatoriska tillstånd för att på bästa sätt förstå fysiologiska störningar och möjliggöra en bättre klassificering av sjukdomsstatus.

1. Metabolisk flexibilitetsbedömning

   Efter att ha suttit tyst i 20 minuter kommer försökspersonerna att utföra ett graderat träningstest för frivillig trötthet på en elektromagnetiskt bromsad cykelergometer med kontinuerlig gasuppsamling och pulsmätning. I alla ämnen, när andningsväxlingsförhållandet kommer att vara ≥1,00, vilket indikerar noll fettoxidation, kommer arbetshastigheten att ökas med samma steg med 1-minuts intervaller tills den frivilliga tröttheten. O2-förbrukningstoppen (VO2) kommer att anses vara maximal när andningsväxlingsförhållandet kommer att vara ≥1,05 och försökspersonen kommer att uppnå sin åldersförutsedda maximala hjärtfrekvens [hjärtfrekvensmaximum: (220 - ålder)]. Indirekt kalorimetri, som kommer att användas i denna studie, är standardmetoden för att kvantifiera substratets oxidationshastigheter i vila och under träning. O2-förbrukning (VO2) och CO2-produktion (VCO2) kommer att beräknas i medeltal under den sista 1 min av varje arbetstakt, och resultaten av detta test kommer att användas för att beräkna fettoxidation över ett brett spektrum av träningsintensiteter för varje individ med ekvationerna :

   Lipider (mg.min-1) = 1,6946 x VO2 - 1,7012 x VCO2 och CHO (mg.min-1) = 4,585 VCO2 - 3,2255 VO2.

2. Muskelarkitektur Ämnen kommer att ligga på ett massagebänk, muskelavslappnade. Ultraljud kommer att användas på vastus lateralis (VL), vastus medialis (VM) och rectus femoris (RF) för att bedöma muskelarkitekturen. Muskelmagen kommer att mätas enligt Surface ElectroMyoGraphy for the Non-Invasive Assessment of Muscles (SENIAM) rekommendationer. Muskeltjocklek (avståndet mellan superior och inferior aponeurosis) och fascicule vinkel (vinkeln som bildas av muskel fascicule och inferior aponeurosis) kommer att mätas för varje muskel.
3. Muskelkvalitet Ämnen kommer att sitta på en justerbar sits. Rätt tight kommer att placeras i antennen för den perifera kvantitativa tomografin, så att lårbenskondylerna är i linje med lasern. En antero-posterior scoutvy kommer att utföras för att upptäcka korsningen mellan tibialbrickan och lårbenet, som matchade med mätningens startposition. Sedan kommer en åtgärd att utföras vid 40 % av längden mellan den större trochantern och mitten av knäskålen på höger ben. Muskeltvärsnittsarea (CSA) och intramuskulär fettvävnad (IMAT) kommer att bedömas. Mätningarna kommer att utföras av samma utredare för att undvika interindividuella fördomar.

4. Muskelfunktion

   o Vertikal hopphöjd: Försökspersonerna måste utföra en serie vertikala hopp. Försökspersonerna kommer att utföra två knäböjshopp (SJ) och två motrörelsehopp (CMJ) med en OptoJump enligt standardiserade riktlinjer. För SJ måste försökspersonerna böja knät i 90° med handen på höften för att undvika motrörelser som induceras av de övre extremiteterna. Försökspersonerna måste behålla positionen i 3-s. Riktlinjerna för CMJ kommer att vara liknande, men utan kort paus mellan stående och böjande positioner. För båda övningarna måste försökspersonerna hoppa så högt som möjligt. Vertikal hopphöjd kommer att beräknas enligt formeln där T är tidsflygets varaktighet och g tyngdaccelerationen på 9,81 m.s-2.

   o Maximal frivillig styrka: Försökspersonerna kommer att sitta på en isokinetisk dynamometer med en höftvinkel på 40° (0°= stående position). Överkroppen kommer att vara fastspänd på stolsryggen och försökspersonerna måste greppa stolen för att undvika motrörelser. Deras högra fotled kommer att vara fastspänd och kopplad till en kraftsensor. Efter en standardiserad uppvärmning bestående av upprepade isometriska sammandragningar med ökande intensitet, måste patienterna utföra maximala frivilliga isometriska sammandragningar (MVIC). MVIC kommer att utföras vid olika randomiserade ledvinklar (29°, 66°, 76°, 87° och 103° [0° = full utsträckning]) för att bestämma den optimala vinkeln som ger maximal styrka. Två mätningar kommer att utföras vid varje vinkel för att kontrollera reproducerbarheten. En tredje prövning kommer att utföras om skillnaden mellan de båda mätningarna är högre än 5 %. Försökspersonerna kommer att uppmuntras kraftfullt att producera maximal frivillig styrka under isometriska sammandragningar. Root Mean Square (RMS)-värden kommer att beräknas från den elektromyografiska (EMG) aktiviteten registrerad på VL, VM och RF.

5. Muskeltrötthet Muskeltrötthet kommer att bedömas med samma metod som tidigare beskrivits. För detta test måste patienterna upprätthålla en kraftnivå motsvarande 50 % MVIC för att undvika knäsmärta. Övningen kommer att stoppas när försökspersonerna inte kommer att kunna bibehålla kraftnivån mer än 3-s trots kraftfulla uppmuntran. Tidslängden till uppgiftsfel kommer att mätas.
6. Benmikroarkitektur Benmikroarkitektur kommer att bedömas genom bentäthet, trabekulär och kortikal densitet. Denna mätning kommer att utföras samtidigt som muskelkvalitetsbedömningen av pQCT. Patienterna kommer att placeras i samma position. Två mätningar kommer att göras med pQCT vid 20 % och 40 % av tighten. Mikroarkitektoniska parametrar (trabekulär och kortikal densitet) kommer att beräknas.
7. Kroppssammansättning Kroppssammansättning kommer att bedömas med Dual-energy X-ray absorptiometri. Fett- och fettfri massa och bentäthet kommer att mätas för hela kroppen och segmenten (arm, ben och bål).
8. Biologi Blodprover kommer att tas en gång per år för patienter och en gång för kontroller. Blodprover gör det möjligt att bedöma NFS (blodformelnumerering), jonogram, CRPus, VS, totalt bilirubin, ASAT, ALAT, GGT, PAL, glykemi, totalkolesterol -HDL-LDL, triglycerid, TSH, T4, adiponectin och leptin. Lipidomic, Cytokiner och deras receptorer, calgranulins och MicroARNs kommer också att utvärderas därefter.