Salud y Respuesta al Ejercicio en Niños con Patologías Crónicas y Autoinmunes (HERCCULE)

Los pacientes serán separados en diferentes subgrupos. Se constituirán subgrupos según el estado de la enfermedad (activa vs inactiva) para evaluar el impacto de la patología en la condición física y según los tratamientos para evaluar el efecto del tratamiento en la condición física.

Los pacientes realizarán pruebas físicas para proporcionar información sobre su estado físico (composición corporal, flexibilidad metabólica, fuerza y ​​fatiga muscular, densidad mineral ósea), que se compararán con controles sanos de la misma edad y sexo. Los pacientes también realizarán análisis de sangre para proporcionar información sobre su estado inflamatorio para comprender mejor los trastornos fisiológicos y permitir una mejor clasificación del estado de la enfermedad.

1. Evaluación de la flexibilidad metabólica

   Después de permanecer sentados en silencio durante 20 min, los sujetos realizarán una prueba de ejercicio graduada hasta la fatiga voluntaria en una bicicleta ergométrica con freno electromagnético con recolección continua de gases y monitoreo de la frecuencia cardíaca. En todos los sujetos, cuando la Relación de Intercambio Respiratorio sea ≥1.00, indicando cero oxidación de grasas, la tasa de trabajo se incrementará en los mismos incrementos a intervalos de 1 min hasta la fatiga voluntaria. El pico de consumo de O2 (VO2) se considerará máximo cuando la relación de intercambio respiratorio sea ≥1,05 y el sujeto alcance su frecuencia cardíaca máxima prevista para la edad [frecuencia cardíaca máxima: (220 - edad)]. La calorimetría indirecta, como se utilizará en este estudio, es el método estándar para cuantificar las tasas de oxidación de sustratos en reposo y durante el ejercicio. El consumo de O2 (VO2) y la producción de CO2 (VCO2) se promediarán durante el minuto final de cada ritmo de trabajo, y los resultados de esta prueba se utilizarán para calcular la oxidación de grasas en un amplio rango de intensidades de ejercicio para cada sujeto con las ecuaciones :

   Lípidos (mg.min-1) = 1,6946 x VO2 - 1,7012 x VCO2 y CHO (mg.min-1) = 4,585 VCO2 - 3,2255 VO2.

2. Arquitectura muscular Los sujetos estarán acostados en una camilla de masaje, con los músculos relajados. El ultrasonido se utilizará en vastus lateralis (VL), vastus medialis (VM) y rectus femoris (RF) para evaluar la arquitectura muscular. El vientre muscular se medirá de acuerdo con las recomendaciones de Surface ElectroMyoGraphy for the Non-Invasive Assessment of Muscles (SENIAM). Se medirá el grosor muscular (la distancia entre la aponeurosis superior e inferior) y el ángulo del fascículo (el ángulo formado por el fascículo muscular y la aponeurosis inferior) para cada músculo.
3. Calidad muscular Los sujetos se sentarán en un asiento ajustable. Se colocará el ajustador derecho en la antena de la tomografía cuantitativa periférica, de forma que los cóndilos femorales queden alineados con el láser. Se realizará una vista de exploración anteroposterior para detectar la unión entre la bandeja tibial y el fémur, que coincidió con la posición inicial de la medición. Luego, se realizará una medida al 40% de la longitud entre el trocánter mayor y la rótula media de la pierna derecha. Se evaluará el área de sección transversal del músculo (CSA) y el tejido adiposo intramuscular (IMAT). Las mediciones serán realizadas por el mismo investigador para evitar cualquier sesgo interindividual.

4. función muscular

   o Altura del salto vertical: Los sujetos deberán realizar una serie de saltos verticales. Los sujetos realizarán dos saltos en cuclillas (SJ) y dos saltos con contramovimiento (CMJ) utilizando un OptoJump siguiendo pautas estandarizadas. Para SJ, los sujetos tendrán que flexionar la rodilla a 90° con la mano en la cadera para evitar contramovimientos inducidos por los miembros superiores. Los sujetos deberán mantener la posición durante 3 s. Las pautas para CMJ serán similares, pero sin un breve descanso entre las posiciones de pie y de flexión. Para ambos ejercicios, los sujetos deberán saltar lo más alto posible. La altura del salto vertical se calculará según la fórmula donde T es el tiempo de duración del vuelo y g la aceleración de 9,81 m.s-2 de la gravedad.

   o Fuerza voluntaria máxima: Los sujetos se sentarán en un dinamómetro isocinético con un ángulo de cadera de 40° (0°= posición de pie). La parte superior del cuerpo se sujetará con correas al respaldo de la silla y los sujetos deberán agarrarse a la silla para evitar cualquier movimiento contrario. Su tobillo derecho será atado y conectado a un sensor de fuerza. Después de un calentamiento estandarizado consistente en repetir contracciones isométricas a intensidades crecientes, los pacientes deberán realizar contracciones isométricas voluntarias máximas (MVIC). La MVIC se realizará en diferentes ángulos articulares aleatorios (29°, 66°, 76°, 87° y 103° [0° = extensión completa]) para determinar el ángulo óptimo que produzca la fuerza máxima. Se realizarán dos mediciones en cada ángulo para comprobar la reproducibilidad. Se realizará un tercer ensayo si la diferencia entre ambas medidas es superior al 5%. Se animará enérgicamente a los sujetos a que produzcan la máxima fuerza voluntaria durante las contracciones isométricas. Los valores de raíz cuadrática media (RMS) se calcularán a partir de la actividad electromiográfica (EMG) registrada en VL, VM y RF.

5. Fatiga muscular La fatiga muscular se evaluará con el mismo método descrito anteriormente. Para esta prueba, los pacientes deberán mantener un nivel de fuerza correspondiente al 50 % de la MVIC para evitar cualquier dolor de rodilla. El ejercicio se detendrá cuando los sujetos no puedan mantener el nivel de fuerza durante más de 3 segundos a pesar de los estímulos vigorosos. Se medirá la duración del tiempo hasta el fallo de la tarea.
6. Microarquitectura ósea La microarquitectura ósea se evaluará a través de la densidad mineral ósea, densidad trabecular y cortical. Esta medición se realizará al mismo tiempo que la evaluación de la calidad muscular por pQCT. Los pacientes serán colocados en la misma posición. Se realizarán dos mediciones utilizando pQCT al 20% y al 40% del apretado. Se calcularán los parámetros microarquitectónicos (densidad trabecular y cortical).
7. Composición corporal La composición corporal se evaluará mediante absorciometría de rayos X de energía dual. Se medirá la masa grasa y magra, y la densidad ósea de todo el cuerpo y segmentos (brazo, pierna y tronco).
8. Biología Se extraerán muestras de sangre una vez al año para los pacientes y una vez para los controles. Las muestras de sangre permitirán evaluar NFS (numeración de fórmulas sanguíneas), ionograma, CRPus, VS, bilirrubina total, ASAT, ALAT, GGT, PAL, glucemia, colesterol total -HDL-LDL, triglicéridos, TSH, T4, adiponectina y leptina. Posteriormente también se evaluará la lipidómica, las citocinas y sus receptores, las calgranulinas y los MicroARN.