Évaluation prospective de l'instabilité de la conduction cardiaque induite par l'exercice dans la prédiction des événements de fibrillation ventriculaire dans la cardiomyopathie hypertrophique (PREDICTVFII)

Pour déterminer la précision du test V-CoS, l'investigateur étudiera des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique confirmée actuellement considérés comme à haut risque. Ils seront testés par V-CoS et verront leur score de risque conventionnel élaboré. Les patients seront suivis jusqu'à 5 ans pour vérifier s'ils ont eu un rythme cardiaque dangereusement rapide ou des problèmes avec leur défibrillateur.

Les patients seront recrutés principalement dans trois cliniques spécialisées dans les maladies cardiaques héréditaires à Londres, mais incluront également d'autres centres.

Les participants seront interviewés en clinique par notre équipe pour expliquer l'étude, répondre aux questions et obtenir la permission pour le test. Les participants peuvent quitter l'étude à tout moment - cela n'affectera pas la façon dont l'investigateur les traite en tant que patients.

Les participants passeront une demi-journée à l'unité d'investigations cardiaques. Cette journée consistera, dans cet ordre :

1. Toute discussion restante sur l'étude, les tests et le consentement nécessaire avec le participant.
2. L'enfilage du gilet capteur sera effectué par l'un des membres du personnel de recherche. Il ressemble à un gilet avec des connexions électriques et est fixé à la peau du patient avec une gelée conductrice en dessous pour faciliter les enregistrements.
3. Un scan 3D « CT » de la poitrine est effectué pour montrer comment le gilet du capteur s'aligne avec le cœur. Le scanner a une faible dose de rayonnement, équivalente à 6 mois de rayonnement de fond naturel.
4. Ensuite, le participant courra sur le tapis roulant tandis que le gilet est utilisé pour prendre des enregistrements. Le score de test V-CoS le plus bas sera enregistré pour chaque participant et utilisé pour prédire son risque.
5. Les participants auront le test V-CoS répété tout en faisant la manœuvre de Valsalva. C'est à ce moment que le participant tente d'expulser autant d'air que possible des poumons, mais sans en laisser sortir de la bouche ou du nez.
6. Les participants porteurs de stimulateurs cardiaques ou de défibrillateurs implantés peuvent subir un test au cours duquel l'investigateur leur donne des battements de cœur supplémentaires à l'aide de leur dispositif implanté. Le gilet capteur sera utilisé pour prendre des enregistrements. L'enquêteur veut voir si les scores V-CoS peuvent être abaissés davantage qu'avec les tests d'effort.
7. Les participants auront un test sanguin ou un frottis buccal à envoyer pour des tests génétiques. Ensuite, les participants seront suivis. S'ils ont un défibrillateur, ils seront téléphonés et vus à la clinique ICD tous les 6 mois. S'ils n'ont pas de défibrillateur, ils seront suivis par téléphone tous les 3 mois. Le suivi maximal est de 5 ans.

Les résultats seront examinés par des chercheurs indépendants afin de réduire les biais.