Prospektiv evaluering av treningsindusert hjerteledningsustabilitet ved forutsigelse av ventrikkelflimmerhendelser ved hypertrofisk kardiomyopati (PREDICTVFII)

For å finne ut hvor nøyaktig V-CoS-testen er, vil etterforskeren studere pasienter med bekreftet hypertrofisk kardiomyopati som for tiden antas å være høyrisiko. De vil bli testet av V-CoS og få utarbeidet sin konvensjonelle risikoscore. Pasienter vil bli fulgt i opptil 5 år for å sjekke om de har hatt en farlig rask hjerterytme eller problemer med hjertestarteren.

Pasienter vil primært rekrutteres fra tre spesialistklinikker for arvelige hjertesykdommer i London, men vil også inkludere andre sentre.

Deltakerne vil bli intervjuet i klinikken av teamet vårt for å forklare studien, svare på spørsmål og for å få tillatelse til testen. Deltakerne kan forlate studien når som helst - det vil ikke påvirke måten utforskeren behandler dem som pasienter på.

Deltakerne vil tilbringe en halv dag ved hjerteundersøkelsesenheten. Denne dagen vil bestå av, i denne rekkefølgen:

1. Eventuell gjenværende diskusjon av studien, testene og samtykket som trengs med deltakeren.
2. Å sette på sensorvesten som skal gjøres av en av forskningsstaben. Den ser ut som en vest med elektriske tilkoblinger og er festet til pasientens hud med ledende gelé under for å hjelpe opptakene.
3. En 3D "CT"-skanning av brystet gjøres for å vise hvordan sensorvesten er på linje med hjertet. Skanningen har en lav stråledose, tilsvarende 6 måneder med naturlig bakgrunnsstråling.
4. Deretter vil deltakeren løpe på tredemøllen mens vesten brukes til å ta opptak. Den laveste V-CoS-testscore vil bli registrert fra hver deltaker og brukt til å forutsi deres risiko.
5. Deltakerne vil få V-CoS-testen gjentatt mens de utfører Valsalva-manøveren. Dette er når deltakeren prøver å blåse ut så mye luft som mulig fra lungene, men uten å slippe ut noe fra munn eller nese.
6. Deltakere med implantert pacemaker eller defibrillator kan gjennomgå en test der etterforskeren gir dem ekstra hjerteslag ved å bruke den implanterte enheten. Sensorvesten skal brukes til å ta opptak. Etterforskeren ønsker å se om V-CoS-score kan senkes ytterligere enn med treningstesting.
7. Deltakerne vil ha en blodprøve eller kinnprøve for å sende til genetisk testing. Deretter vil deltakerne bli fulgt opp. Hvis de har hjertestarter vil de bli oppringt og oppsøkt på ICD-klinikken hver 6. måned. Dersom de ikke har hjertestarter vil de få oppfølging på telefon hver 3. måned. Maksimal oppfølging er 5 år.

Resultatene vil bli sett på av uavhengige forskere for å redusere skjevhet.