État physique et fonction des voies respiratoires supérieures chez les patients neuromusculaires

Groupe de contrôle

Sujets sains

Groupe de faible état physique neuromusculaire

Patients diagnostiqués d'une maladie neuromusculaire avec un faible état physique

Groupe de haut niveau physique neuromusculaire

Patients diagnostiqués d'une maladie neuromusculaire avec un état physique élevé

Force de préhension

La force de préhension des mains sera évaluée avec un dynamomètre à pression selon le protocole, à leur capacité maximale en position assise. La moyenne de trois tentatives pour la main dominante sera enregistrée.

Il a été prouvé qu'il peut être utilisé comme indicateur de l'état de santé général et comme un bon prédicteur de la mortalité future, de l'invalidité, des chutes, des complications et de l'utilisation des ressources.

Fonction respiratoire

La fonction respiratoire sera évaluée par spirométrie selon des protocoles standardisés. Les variables collectées seront le volume expiratoire forcé dans la première seconde (FEV1), la capacité vitale forcée (FVC) et la ventilation maximale volontaire (MVV).

Débit expiratoire de pointe

Le débit expiratoire de pointe est la vitesse d'expiration maximale d'une personne, mesurée à l'aide d'un débitmètre de pointe, un petit appareil portatif utilisé pour surveiller la capacité d'une personne à expirer de l'air. Elle sera mesurée selon des protocoles standardisés.

Échelle d'anxiété et de dépression de l'hôpital

L'anxiété et la dépression seront évaluées à l'aide de l'échelle d'anxiété et de dépression hospitalière (HADS). Cette échelle est composée de 14 items divisés en deux sous-échelles, 7 items d'anxiété et 7 items de dépression, impliquant des valeurs plus élevées de pire état psycho-émotionnel.

Qualité de vie européenne-5 dimensions (EQ-5D)

La perception du niveau de santé et de la qualité de vie a été évaluée avec le questionnaire European Quality of Life-5 Dimensions (EQ-5D). Il est composé de 2 parties dans lesquelles l'état de santé est évalué :

• Système descriptif : Il se compose de 5 dimensions qui incluent la mobilité, les soins personnels, les activités habituelles, la douleur/l'inconfort et l'anxiété/la dépression. Les patients classent leur état de santé en 3 niveaux de gravité : n'ayant aucun problème, ayant quelques problèmes ou des problèmes modérés, incapable de faire/ayant des problèmes extrêmes.
• Échelle visuelle analogique, par laquelle les répondants peuvent rapporter leur état de santé perçu avec une note allant de 0 (le pire état de santé possible) à 100 (le meilleur état de santé possible).

Échelle de gravité de la fatigue

L'échelle de gravité de la fatigue (FSS) sera utilisée pour mesurer la fatigue. Il se compose de 9 items avec des réponses que le patient note entre 1 et 7. Le total est calculé en additionnant tous les éléments. Pour les enfants sera utilisée l'échelle de fatigue multidimensionnelle PedsQL™, qui est composée de 18 items comprenant 3 dimensions (fatigue générale, fatigue du sommeil/repos, fatigue cognitive), évaluée à l'aide d'une échelle de Liker avec des valeurs de 0 (jamais) à 4 (presque toujours), se référant à la difficulté présentée.

Échelle d'évaluation du handicap de l'Organisation mondiale de la santé (WHODAS) 2.0 (WD2)

Pour mesurer le degré d'invalidité, l'échelle d'évaluation du handicap de l'Organisation mondiale de la santé, WHODAS 2.0 (WD2) sera utilisée. Il mesure les évolutions de fonctionnement et les niveaux de difficulté à réaliser et à mener à bien ses activités. L'échelle WD2 est composée de 36 items répartis en 6 domaines, évalués à travers une échelle de Likert avec des valeurs de 1 à 5, se référant à la difficulté présentée. Des scores plus élevés indiquent un plus grand degré d'incapacité.

Limitations d'activité chez les enfants et les adultes atteints de troubles neuromusculaires (ACTIVLIM)

Le questionnaire ACTIVLIM (Activity Limitations in Children and Adults With Neuromuscular Disorders) est un instrument de mesure de la limitation fonctionnelle et a été calibré chez les enfants et les adultes atteints de maladies neuromusculaires, en fonction de la difficulté des patients à effectuer les activités quotidiennes nécessitant l'utilisation des extrémités et/ou inférieures.

Bref inventaire de la douleur

Pour l'évaluation de la douleur, nous utiliserons un bref questionnaire spécifique sur la douleur, Brief Pain Inventory , qui se compose de trois parties. Dans la première, le patient indiquera dans un dessin la zone dans laquelle il présente cette douleur. La deuxième partie fait référence à la douleur ressentie dans les derniers jours, où elle est notée, comme dans le questionnaire précédent, de 0 à 10 (0 étant aucune douleur et 10 étant la douleur maximale ressentie). Enfin, dans une troisième partie, nous verrons comment cette douleur influence les différentes activités que le patient effectue au quotidien.

Force musculaire du cou

Pour évaluer la force musculaire du cou chez les patients neuromusculaires, une dynamométrie cervicale sera réalisée. Avec des sous-tests dans lesquels la flexion avant, l'extension, la flexion latérale pure, la flexion latérale avec rotation et la rotation pure étaient des mesures.

Outil d'évaluation de l'alimentation-10 (EAT-10)

L'EAT-10 est un instrument auto-administré qui évalue les symptômes spécifiques de la dysphagie avec 10 items et chaque item a une gamme de zéro (aucun problème à avaler) à quatre (un problème sérieux pour la vie).

Dans le cas de patients pédiatriques atteints de dysphagie, il a utilisé l'outil d'évaluation de l'alimentation pédiatrique (PEDI-EAT-10)

Questionnaire sur la qualité de vie de la déglutition (SWAL-QOL)

Pour mesurer les éventuels problèmes de déglutition dans la vie quotidienne nous allons utiliser le SWAL-QOL, il contient 44 items et chaque item a été noté de zéro (le pire état) à quatre (le meilleur état). Ce questionnaire comprend 44 items, composés de 11 sous-échelles. Avec un score de type Likert dans lequel le patient obtient un score compris entre 1 et 5. Où 1 indique le pire état et 5 le plus favorable.

Questionnaire de l'échelle d'absorption orale fonctionnelle (FOIS)

La gravité de la déglutition sera évaluée à l'aide du questionnaire FOIS (Functional Oral Intake Scale). Cette échelle se compose de 7 niveaux, 1 étant le plus sévère et 7 étant le moins sévère, le patient doit sélectionner le niveau auquel il se trouve.

Échelle de performance de mastication de Karaduman (KCPS)

Il existe également des questionnaires comme Karaduman Chewing Performance Scale (KCPS), qui nous a permis d'évaluer la fonction de mastication, ce test n'a pas été utilisé dans les études précédentes chez les adultes, donc dans cette étude, nous ne l'avons utilisé que chez les patients enfants.

Évaluation myofonctionnelle orofaciale avec scores (OMES)

L'évaluation clinique de l'état myofonctionnel orofacial sera évaluée à l'aide de l'évaluation myofonctionnelle orofaciale avec scores (OMES). Il est composé de 4 sous-échelles : apparence et posture, mobilité et fonctions (respiration, déglutition, mastication). L'examinateur a attribué des notes sur une échelle de 3 points : 3 = normal, 2 = capacité insuffisante ; et 1 = absence de capacité ou incapacité à exécuter la tâche.

Méthode d'exploration clinique de la viscosité volumique (MECV-V)

Volume Viscosity Clinical Exploration Method (MECV-V) , ce test nous fournit des informations sur le volume auquel les patients de 5 ml, 10 ml et 20 ml sont capables de se nourrir et nous indique quelle viscosité, nectar, liquide et pudding. Il est utilisé dans le diagnostic de la dysphagie oropharyngée.

Indice de handicap vocal (VHI-30)

La fonction phonatoire et ses répercussions sur la vie quotidienne seront évaluées par l'indice de handicap vocal (VHI-30) . Cette échelle se compose de 30 items, composés de 3 sous-échelles, fonctionnelle, physique et émotionnelle. Dans lequel le patient doit indiquer la présence ou les symptômes de la dysphonie avec un score de type Likert de 5 points, dans lequel 0 indique jamais et 4 indique toujours.

Grade, Rugosité, Respiration, Asthénie, Effort (GRBAS)

Echelle Perceptive de Grade, Rugosité, Respiration, Asthénie, Effort (GRBAS) . Sera utilisé pour analyser les aspects qualitatifs de la voix, il est complété par l'évaluateur qui qualifie ainsi : 0 normal, 1 léger, 2 modéré, 3 sévère, chaque qualité de la voix (Degré de dysphonie, gratteuse, soufflée, faible ou asthénique , serré ou étranglé).

Évaluation fonctionnelle de la voix

L'évaluation fonctionnelle de la voix nous permettra de mesurer l'intensité, la fréquence et la durée de la voix : Pour évaluer l'intensité de la voix, mesurée en décibels (dB), nous utiliserons un sonomètre ; Pour évaluer la fréquence de la voix, mesurée en Hz (Hz), on utilise le logiciel PRAAT (Praat du néerlandais « parler »). De plus, la durée des temps de phonation et de respiration, mesurés en Sg, seront évalués, pour cela nous utilisons un enregistreur audio.