Estado Físico y Función de las Vías Aéreas Superiores en Pacientes Neuromusculares

Grupo de control

Sujetos sanos

Grupo de bajo estado físico neuromuscular

Pacientes diagnosticados de enfermedad neuromuscular con bajo estado físico

Grupo de alto estado físico neuromuscular

Pacientes diagnosticados de enfermedad neuromuscular con alto estado físico

Fuerza de prensión de la mano

La fuerza de prensión manual se evaluará con un dinamómetro de presión según protocolo, hasta su máxima capacidad en posición sentada. Se registrará el promedio de tres intentos para la mano dominante.

Se ha demostrado que se puede utilizar como un indicador de salud general y como un fuerte predictor de mortalidad futura, discapacidad, caídas, complicaciones y utilización de recursos.

Función respiratoria

La función respiratoria se evaluará con espirometría siguiendo protocolos estandarizados. Las variables recolectadas serán Volumen Espiratorio Forzado en el Primer Segundo (FEV1), Capacidad Vital Forzada (FVC) y Ventilación Voluntaria Máxima (MVV).

Máximo flujo de expiración

El flujo espiratorio máximo es la velocidad máxima de espiración de una persona, medida con un medidor de flujo máximo, un pequeño dispositivo manual que se usa para monitorear la capacidad de una persona para exhalar aire. Se medirá siguiendo protocolos estandarizados.

Escala Hospitalaria de Ansiedad y Depresión

La ansiedad y la depresión se evaluarán con la Escala de Ansiedad y Depresión Hospitalaria (HADS) . Esta escala está compuesta por 14 ítems divididos en dos subescalas, 7 ítems de ansiedad y 7 ítems de depresión, envolviendo valores más altos peor estado psicoemocional.

Calidad de Vida Europea-5 Dimensiones (EQ-5D)

La percepción del nivel de salud y la calidad de vida se evaluaron con el cuestionario European Quality of Life-5 Dimensions (EQ-5D). Se compone de 2 partes en las que se valora el estado de salud:

• Sistema descriptivo: Consta de 5 dimensiones que incluyen movilidad, autocuidado, actividades habituales, dolor/malestar y ansiedad/depresión. Los pacientes clasifican su estado de salud en 3 niveles de gravedad: no tener problemas, tener algunos o moderados problemas, no poder hacer/tener problemas extremos.
• Escala analógica visual, mediante la cual los encuestados pueden informar sobre su estado de salud percibido con una calificación que va de 0 (el peor estado de salud posible) a 100 (el mejor estado de salud posible).

Escala de gravedad de la fatiga

La escala de gravedad de la fatiga (FSS) se utilizará para medir la fatiga. Consta de 9 ítems con respuestas que el paciente puntúa entre 1 y 7. El total se calcula sumando todos los artículos. Para los niños se utilizará la Escala Multidimensional de Fatiga PedsQL™, que está compuesta por 18 ítems que comprenden 3 dimensiones (fatiga general, fatiga de sueño/descanso, fatiga cognitiva), evaluada a través de una escala de Liker con valores de 0 (nunca) a 4 (casi siempre), refiriéndose a la dificultad presentada.

Escala de Evaluación de la Discapacidad de la Organización Mundial de la Salud (WHODAS) 2.0 (WD2)

Para medir el grado de discapacidad se utilizará la Escala de Evaluación de Discapacidad de la Organización Mundial de la Salud, WHODAS 2.0 (WD2). Mide cambios en el funcionamiento y niveles de dificultad en la realización y realización de sus actividades. La escala WD2 está compuesta por 36 ítems divididos en 6 dominios, evaluados a través de una escala tipo Likert con valores del 1 al 5, referentes a la dificultad presentada. Las puntuaciones más altas muestran un mayor grado de discapacidad.

Limitaciones de actividad en niños y adultos con trastornos neuromusculares (ACTIVLIM)

El cuestionario de Limitaciones de la actividad en niños y adultos con trastornos neuromusculares (ACTIVLIM) es un instrumento para medir la limitación funcional y ha sido calibrado en niños y adultos con enfermedades neuromusculares, de acuerdo con la dificultad de los pacientes para realizar actividades diarias que requieren el uso de la parte superior extremidades y/o inferiores.

Breve inventario del dolor

Para la valoración del dolor utilizaremos un breve cuestionario específico de dolor, el Brief Pain Inventory, que consta de tres partes. En la primera, el paciente indicará en un dibujo la zona en la que presenta este dolor. La segunda parte se refiere al dolor sentido en los últimos días, donde se puntúa, al igual que en el cuestionario anterior, de 0 a 10 (siendo 0 ningún dolor y 10 el máximo dolor sentido). Finalmente, en una tercera parte vemos cómo ese dolor influye en las distintas actividades que el paciente realiza en su día a día.

Fuerza muscular del cuello

Para evaluar la fuerza muscular del cuello en pacientes neuromusculares se realizará una dinamometría de cuello. Con subtests en los que se midió flexión frontal, extensión, flexión lateral pura, flexión lateral con rotación y rotación pura.

Herramienta de evaluación de alimentación-10 (EAT-10)

El EAT-10 es un instrumento autoadministrado que evalúa síntomas específicos de disfagia con 10 ítems y cada ítem tiene un rango de cero (sin problema para tragar) a cuatro (un problema grave de por vida).

En el caso de pacientes pediátricos con disfagia se utilizó Pediatric Eating Assessment Tool (PEDI-EAT-10)

Cuestionario de calidad de vida en deglución (SWAL-QOL)

Para medir los posibles problemas de deglución en la vida diaria utilizaremos el SWAL-QOL, que contiene 44 ítems y cada ítem se puntúa de cero (el peor estado) a cuatro (el mejor estado). Este cuestionario consta de 44 ítems, que consta de 11 subescalas. Con una puntuación tipo Likert en la que el paciente puntúa entre 1 y 5. Donde 1 indica el peor estado y 5 el más favorable.

Cuestionario de escala de ingesta oral funcional (FOIS)

La gravedad de la deglución se evaluará mediante el cuestionario de la Escala de ingesta oral funcional (FOIS). Esta escala consta de 7 niveles, siendo 1 el más grave y 7 el menos grave, el paciente tiene que seleccionar el nivel con el que se encuentra.

Escala de rendimiento de masticación de Karaduman (KCPS)

También existen cuestionarios como Karaduman Chewing Performance Scale (KCPS), que nos permitieron evaluar la función de la masticación, esta prueba no ha sido utilizada en estudios previos en adultos, por lo que en este estudio solo la hemos utilizado en pacientes pediátricos.

Evaluación miofuncional orofacial con puntajes (OMES)

La evaluación clínica de la condición miofuncional orofacial se evaluará mediante la Evaluación miofuncional orofacial con puntajes (OMES). Consta de 4 subescalas: apariencia y postura, movilidad y funciones (respiración, deglución, masticación). El examinador atribuyó puntajes en una escala de 3 puntos: 3 = normal, 2 = habilidad insuficiente; y 1= ausencia de habilidad o incapacidad para realizar la tarea.

Método de exploración clínica de viscosidad volumétrica (MECV-V)

Método de Exploración Clínica de Viscosidad de Volumen (MECV-V), esta prueba nos brinda información sobre el volumen al que los pacientes de 5ml, 10ml y 20 ml son capaces de alimentarse y nos dice qué viscosidad, néctar, líquido y pudín. Se utiliza en el diagnóstico de la disfagia orofaríngea.

Índice de deficiencia de voz (VHI-30)

La función fonatoria y su repercusión en la vida diaria se evaluará mediante el Voice handicap index (VHI-30) . Esta escala consta de 30 ítems, que consta de 3 subescalas, funcional, física y emocional. En el que el paciente debe indicar la presencia o síntomas de disfonía con una puntuación tipo Likert de 5 puntos, en la que 0 indica nunca y 4 indica siempre.

Grado, Rugosidad, Respiración, Astenia, Esfuerzo (GRBAS)

Escala perceptiva de Grado, Rugosidad, Respiración, Astenia, Esfuerzo (GRBAS) . Se utilizará para analizar aspectos cualitativos de la voz, lo completa el evaluador quien califica como: 0 normal, 1 leve, 2 moderada, 3 severa, cada cualidad de la voz (Grado de disfonía, áspera, sofocada, débil o asténica) , apretada o estrangulada).

Evaluación funcional de la voz

La evaluación funcional de la voz nos permitirá medir la intensidad, frecuencia y duración de la voz: Para evaluar la intensidad de la voz, medida en decibelios (dB), utilizaremos un sonómetro; Para evaluar la frecuencia de la voz, medida en Hz (Hz), utilizamos el software PRAAT (Praat del holandés "hablar"). Además, se evaluará la duración de los tiempos de fonación y respiración, medidos en Sg, para ello utilizamos una grabadora de audio.