Fyzický stav a funkce horních cest dýchacích u neuromuskulárních pacientů

Kontrolní skupina

Zdravé předměty

Neuromuskulární skupina s nízkým fyzickým stavem

Pacienti s diagnostikovaným neuromuskulárním onemocněním s nízkým fyzickým stavem

Neuromuskulární skupina s vysokým fyzickým stavem

Pacienti s diagnostikovaným neuromuskulárním onemocněním s vysokým fyzickým stavem

Síla úchopu ruky

Síla úchopu rukou bude hodnocena tlakovým dynamometrem dle protokolu na jejich maximální schopnosti v sedě. Zaznamená se průměr tří pokusů o dominantní ruku.

Bylo prokázáno, že jej lze použít jako indikátor celkového zdraví a jako silný prediktor budoucí úmrtnosti, invalidity, pádů, komplikací a využití zdrojů.

Respirační funkce

Respirační funkce bude hodnocena spirometrií podle standardizovaných protokolů. Shromážděné proměnné budou nucený exspirační objem v první sekundě (FEV1), nucená vitální kapacita (FVC) a maximální dobrovolná ventilace (MVV).

Špičkový výdechový průtok

Špičkový výdechový průtok je maximální rychlost výdechu osoby, měřená špičkovým průtokoměrem, malým ručním zařízením používaným ke sledování schopnosti člověka vydechnout vzduch. Bude měřen podle standardizovaných protokolů.

Nemocniční škála úzkosti a deprese

Úzkost a deprese budou hodnoceny pomocí Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS). Tato škála se skládá ze 14 položek rozdělených do dvou subškál, 7 položek úzkosti a 7 položek deprese, zahrnujících vyšší hodnoty horší psycho-emocionální stav.

Evropská kvalita života-5 dimenzí (EQ-5D)

Vnímání úrovně zdraví a kvality života bylo hodnoceno dotazníkem European Quality of Life-5 Dimensions (EQ-5D). Skládá se ze 2 částí, ve kterých se posuzuje zdravotní stav:

• Popisný systém: Skládá se z 5 dimenzí, které zahrnují mobilitu, sebeobsluhu, obvyklé aktivity, bolest/nepohodlí a úzkost/depresi. Pacienti klasifikují svůj zdravotní stav do 3 úrovní závažnosti: bez problémů, s některými nebo středně těžkými problémy, neschopnost dělat/mají extrémní problémy.
• Vizuální analogová škála, pomocí které mohou respondenti uvést svůj vnímaný zdravotní stav se známkou od 0 (nejhorší možný zdravotní stav) do 100 (nejlepší možný zdravotní stav).

Stupnice závažnosti únavy

K měření únavy bude použita stupnice závažnosti únavy (FSS). Skládá se z 9 položek s odpověďmi, které pacient skóruje mezi 1 a 7. Součet se vypočítá sečtením všech položek. Pro děti bude použita vícerozměrná škála únavy PedsQL™, která se skládá z 18 položek zahrnujících 3 dimenze (celková únava, únava ze spánku/odpočinku, kognitivní únava), hodnocené pomocí Likerovy škály s hodnotami od 0 (nikdy) do 4 (téměř vždy), s odkazem na uvedenou obtížnost.

Světová zdravotnická organizace pro hodnocení zdravotního postižení (WHODAS) 2.0 (WD2)

Pro měření stupně postižení bude použita škála hodnocení zdravotního postižení Světové zdravotnické organizace, WHODAS 2.0 (WD2). Měří změny ve fungování a úrovně obtížnosti při provádění a provádění svých činností. Škála WD2 se skládá z 36 položek rozdělených do 6 domén, hodnocených pomocí Likertovy škály s hodnotami od 1 do 5, s odkazem na prezentovanou obtížnost. Vyšší skóre ukazuje větší stupeň postižení.

Omezení aktivity u dětí a dospělých s neuromuskulárními poruchami (ACTIVLIM)

Dotazník omezení aktivity u dětí a dospělých s neuromuskulárními poruchami (ACTIVLIM) je nástroj k měření funkčního omezení a byl kalibrován u dětí a dospělých s nervosvalovými onemocněními podle obtížnosti pacientů vykonávat každodenní činnosti, které vyžadují použití horní končetinách a/nebo dolních.

Krátká inventura bolesti

Pro hodnocení bolesti použijeme specifický stručný dotazník bolesti Brief Pain Inventory , který se skládá ze tří částí. V první pacient označí kresbou oblast, ve které tuto bolest prezentuje. Druhá část se týká bolesti pociťované v posledních dnech, kde je hodnocena, stejně jako v předchozím dotazníku, od 0 do 10 (0 je žádná bolest a 10 je maximální pociťovaná bolest). Konečně ve třetí části vidíme, jak tato bolest ovlivňuje různé aktivity, které pacient každodenně vykonává.

Svalová síla krku

Pro hodnocení svalové síly krku u neuromuskulárních pacientů bude provedena krční dynamometrie. U subtestů, ve kterých byly měřeny přední ohyb, extenze, čistá laterální flexe, laterální flexe s rotací a čistá rotace.

Eating Assessment Tool-10 (EAT-10)

EAT-10 je samoobslužný přístroj, který hodnotí specifické příznaky dysfagie pomocí 10 položek a každá položka má rozsah od nuly (žádný problém spolknout) do čtyř (vážný problém na celý život).

V případě pediatrických pacientů s dysfagií byl použit Pediatric Eating Assessment Tool (PEDI-EAT-10)

Dotazník kvality života při polykání (SWAL-QOL)

Pro měření možných problémů s polykáním v každodenním životě použijeme SWAL-QOL, obsahuje 44 položek a každá položka byla hodnocena od nuly (nejhorší stav) do čtyř (nejlepší stav). Tento dotazník se skládá ze 44 položek, které se skládají z 11 subškál. Se skóre typu Likert, ve kterém má pacient skóre mezi 1 a 5. Kde 1 označuje nejhorší stav a 5 nejpříznivější.

Dotazník funkční škály orálního příjmu (FOIS).

Závažnost polykání bude hodnocena pomocí dotazníku Functional Oral Intake Scale (FOIS). Tato stupnice se skládá ze 7 úrovní, přičemž 1 je nejzávažnější a 7 nejméně závažná, pacient si musí vybrat úroveň, na které je.

Karadumanova žvýkací výkonnostní stupnice (KCPS)

Existují také dotazníky jako Karaduman Chewing Performance Scale (KCPS), které nám umožnily hodnotit funkci žvýkání, tento test nebyl použit v předchozích studiích u dospělých, takže v této studii jsme jej použili pouze u dětských pacientů.

Orofaciální myofunkční hodnocení se skóre (OMES)

Klinické hodnocení orofaciálního myofunkčního stavu bude hodnoceno pomocí Orofaciálního myofunkčního hodnocení se skóre (OMES). Skládá se ze 4 subškál: vzhled a držení těla, pohyblivost a funkce (dýchání, deglutace, žvýkání). Zkoušející přidělil skóre na 3 bodové škále: 3 = normální, 2 = nedostatečná schopnost; a 1= absence schopnosti nebo neschopnost provést úkol.

Metoda klinického průzkumu objemové viskozity (MECV-V)

Metoda klinického průzkumu objemové viskozity (MECV-V), tento test nám poskytuje informace o objemu, do kterého jsou pacienti s objemem 5 ml, 10 ml a 20 ml schopni nakrmit, a říká nám, jakou viskozitu, nektar, tekutinu a pudink. Používá se při diagnostice orofaryngeální dysfagie.

Index hlasového handicapu (VHI-30)

Zvuková funkce a její dopad na každodenní život bude hodnocena hlasovým handicapovým indexem (VHI-30). Tato škála se skládá z 30 položek, které se skládají ze 3 subškál, funkční, fyzické a emocionální. Ve kterém pacient musí indikovat přítomnost nebo příznaky dysfonie se skóre Likertova typu 5 bodů, kde 0 znamená nikdy a 4 vždy znamená.

Stupeň, Drsnost, Dýchání, Astenie, Úsilí (GRBAS)

Percepční stupnice stupně, drsnosti, dýchání, astenie, úsilí (GRBAS) . Bude použit k analýze kvalitativních aspektů hlasu, vyplní ho hodnotitel, který se kvalifikuje jako: 0 normální, 1 mírný, 2 střední, 3 závažný, každá kvalita hlasu (Stupeň dysfonie, škrábavý, ofoukaný, slabý nebo astenický těsný nebo přiškrcený).

Funkční hodnocení hlasu

Funkční hodnocení hlasu nám umožní změřit intenzitu, frekvenci a trvání hlasu: K vyhodnocení intenzity hlasu měřené v decibelech (dB) použijeme zvukoměr; K vyhodnocení frekvence hlasu měřené v Hz (Hz) používáme software PRAAT (Praat z nizozemského „mluvení“). Kromě toho bude vyhodnocena doba fonace a dechu , měřená v Sg, k tomu používáme audiorekordér.