Prévalence et importance de l'amylose valvulaire aortique ATTR dans la sténose aortique dégénérative (RACAMYL)

L'amylose cardiaque est une cardiomyopathie restrictive au pronostic potentiellement sévère pouvant engager le pronostic vital. Elle est liée dans la grande majorité des cas à un dépôt de chaîne légère d'immunoglobuline ou de transthyrétine. Bien que l'atteinte myocardique soit prédominante, d'autres localisations sont possibles : le système de conduction auriculo-ventriculaire, les artères coronaires et les feuillets valvulaires. Dans les analyses histologiques systématiques, des dépôts d'amylose infiltrant la valve aortique ont été rapportés avec une fréquence pouvant atteindre 74 % pour la PR dégénérative. La nature de ces dépôts n'a jamais été établie car les immunomarquages ​​effectués sont tous restés négatifs, probablement dus à une décalcification préalable à la coupe. Actuellement, ces dépôts sont considérés comme des phénomènes dégénératifs locaux sans retentissement clinique. Cependant, l'utilisation de la scintigraphie osseuse a montré une prévalence élevée, entre 14 et 16 %, d'amylose cardiaque ATTR chez les patients atteints de PR sévère. Le diagnostic d'amylose ATTR a été prouvé histologiquement chez quelques patients. Le séquençage du gène TTR a montré qu'il s'agit principalement de formes sauvages. En effet, la prévalence des mutations de la transthyrétine dans notre cohorte locale est de 20 %.

L'objectif de cette étude est de déterminer par analyse protéomique basée sur la spectrométrie de masse, la prévalence de l'amylose valvulaire aortique ATTR chez les patients subissant un remplacement valvulaire chirurgical pour sténose aortique dégénérative.