Analyse de l'haleine expirée à l'aide de la technologie eNose comme biomarqueur pour le diagnostic et la progression de la maladie dans la PID fibrotique (ILDnose)

Les patients seront inclus dans l'étude après avoir signé un consentement éclairé écrit. Les mesures eNose auront lieu avant ou après une visite de routine à la clinique externe au même endroit que la visite régulière, garantissant un minimum d'inconvénients pour les patients. Tout d'abord, les patients seront invités à se rincer soigneusement la bouche avec de l'eau trois fois. Par la suite, l'analyse de l'haleine expirée sera effectuée en double avec un intervalle d'une minute. Une mesure eNose consiste en cinq respirations courantes, suivies d'une manœuvre de capacité inspiratoire jusqu'à la capacité pulmonaire totale, d'une apnée de cinq secondes, puis d'une expiration lente (débit <0,4 L/s) jusqu'au volume résiduel. Les mesures sont non invasives et coûteront environ 5 à 10 minutes au total, y compris l'explication et la procédure de consentement éclairé. Il n'y a aucun risque associé à cette étude et le fardeau pour les patients est minime.

Après la mesure, les patients répondront à une courte enquête sur des questions pertinentes pour l'analyse des données (apport alimentaire au cours des deux dernières heures, antécédents de tabagisme, utilisation de médicaments, comorbidités et symptômes d'infection respiratoire). De plus, les patients rempliront le questionnaire L-PF et l'échelle d'évaluation globale du changement (GRoC). Le questionnaire L-PF se compose de 21 questions sur une échelle de Likert en 5 points concernant l'impact de la fibrose pulmonaire sur la qualité de vie, et prend environ 3 minutes à remplir. Le GRoC consiste en une question sur une échelle de -7 à 7 : y a-t-il eu des changements dans votre qualité de vie depuis votre dernière visite ? Les symptômes (toux et dyspnée) seront notés sur une échelle EVA de 10 cm de -5 à 5.

Outre les mesures eNose, les données démographiques et les paramètres physiologiques des patients seront collectés à partir des dossiers médicaux au départ, au mois 6 et au mois 12. Des paramètres tels que l'âge, le sexe, le diagnostic, le temps écoulé depuis le diagnostic, les comorbidités, les médicaments, la fonction pulmonaire capacité vitale (CVF) et capacité de diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone (DLCO)), paramètres de laboratoire (c.-à-d. anticorps auto-immuns), le profil HRCT, les résultats BAL et, le cas échéant, également les mutations génétiques, seront enregistrés et stockés dans un formulaire de rapport de cas électronique. Ces paramètres seront collectés dans le cadre des soins quotidiens de routine, les patients ne subiront aucun test supplémentaire à des fins d'étude. Les scanners HRCT seront ré-analysés de manière centralisée par un radiologue thoracique expérimenté en ILD. Les paramètres de mortalité et de fonction pulmonaire seront également recueillis à 24 mois, si ces informations sont disponibles.