Análise da respiração exalada usando a tecnologia eNose como um biomarcador para diagnóstico e progressão da doença em DPI fibrótica (ILDnose)

Os pacientes serão incluídos no estudo após a assinatura do consentimento informado por escrito. As medições do eNase serão realizadas antes ou depois de uma consulta ambulatorial de rotina no mesmo local da consulta regular, garantindo o mínimo de inconveniência para os pacientes. Primeiro, os pacientes serão solicitados a enxaguar bem a boca com água três vezes. Posteriormente, a análise do ar exalado será realizada em duplicata com intervalo de 1 minuto. Uma medição do eNose consiste em cinco respirações correntes, seguidas por uma manobra de capacidade inspiratória até a capacidade pulmonar total, uma retenção da respiração de cinco segundos e, subsequentemente, uma expiração lenta (fluxo <0,4 L/s) até o volume residual. As medições não são invasivas e custarão aproximadamente 5 a 10 minutos no total, incluindo explicação e procedimento de consentimento informado. Não há riscos associados a este estudo e a carga para os pacientes é mínima.

Após a medição, os pacientes responderão a um breve questionário sobre questões relevantes para a análise dos dados (ingestão alimentar nas últimas duas horas, histórico de tabagismo, uso de medicamentos, comorbidades e sintomas de infecção respiratória). Além disso, os pacientes preencherão o questionário L-PF e a escala Global Rating of Change (GRoC). O questionário L-PF consiste em 21 perguntas em uma escala Likert de 5 pontos sobre o impacto da fibrose pulmonar na qualidade de vida e leva cerca de 3 minutos para ser concluído. O GRoC consiste em uma pergunta em uma escala de -7 a 7: houve alguma mudança em sua qualidade de vida desde sua última visita? Os sintomas (tosse e dispneia) serão pontuados em uma escala VAS de 10 cm de -5 a 5.

Ao lado das medições do eNose, dados demográficos e parâmetros fisiológicos dos pacientes serão coletados dos registros médicos na linha de base, mês 6 e mês 12. Parâmetros como idade, sexo, diagnóstico, tempo desde o diagnóstico, comorbidades, medicação, função pulmonar capacidade vital (FVC) e capacidade de difusão do pulmão para monóxido de carbono (DLCO)), parâmetros laboratoriais (i.e. anticorpos auto-imunes), padrão de TCAR, resultados de BAL e, se aplicável, também mutações genéticas, serão registrados e armazenados em um formulário de relatório de caso eletrônico. Esses parâmetros serão coletados como parte dos cuidados diários de rotina, os pacientes não serão submetidos a nenhum teste adicional para fins de estudo. As varreduras de TCAR serão reanalisadas centralmente por um radiologista torácico experiente em DPI. Os parâmetros de mortalidade e função pulmonar também serão coletados aos 24 meses, se essa informação estiver disponível.