Анализ выдыхаемого воздуха с использованием технологии eNose в качестве биомаркера для диагностики и прогрессирования заболевания при фиброзной ИЗЛ (ILDnose)

Пациенты будут включены в исследование после подписания письменного информированного согласия. Измерения eNose будут проводиться до или после обычного посещения амбулаторной клиники в том же месте, что и обычное посещение, что обеспечивает минимальные неудобства для пациентов. Сначала пациентов попросят трижды тщательно прополоскать рот водой. Впоследствии анализ выдыхаемого воздуха будет выполняться дважды с интервалом в 1 минуту. Измерение eNose состоит из пяти дыхательных циклов, за которыми следует маневр емкости вдоха до общей емкости легких, пятисекундная задержка дыхания и последующий медленный выдох (поток <0,4 л/с) до остаточного объема. Измерения неинвазивны и будут стоить примерно 5-10 минут, включая объяснение и процедуру информированного согласия. Это исследование не связано с риском, а нагрузка для пациентов минимальна.

После измерения пациенты заполнят короткий опрос по вопросам, имеющим отношение к анализу данных (прием пищи за последние два часа, история курения, прием лекарств, сопутствующие заболевания и симптомы респираторной инфекции). Кроме того, пациенты заполнят анкету L-PF и шкалу глобального рейтинга изменений (GRoC). Опросник L-PF состоит из 21 вопроса по 5-балльной шкале Лайкерта о влиянии легочного фиброза на качество жизни и занимает около 3 минут. GRoC состоит из одного вопроса по шкале от -7 до 7: были ли какие-либо изменения в качестве вашей жизни со времени вашего последнего визита? Симптомы (кашель и одышка) будут оцениваться по 10-сантиметровой шкале ВАШ от -5 до 5.

Наряду с измерениями eNose, демографические данные и физиологические параметры пациентов будут собираться из медицинских записей на исходном уровне, через 6 и 12 месяцев. жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) и диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO)), лабораторные показатели (т.е. аутоиммунные антитела), картина HRCT, результаты БАЛ и, если применимо, также генетические мутации, будут записаны и сохранены в электронной форме истории болезни. Эти параметры будут собираться в рамках рутинного ежедневного наблюдения, пациенты не будут проходить никаких дополнительных тестов в исследовательских целях. Сканирование HRCT будет централизованно повторно проанализировано опытным торакальным рентгенологом ILD. Параметры смертности и функции легких также будут собираться через 24 месяца, если эта информация доступна.