Analisi del respiro espirato utilizzando la tecnologia eNose come biomarcatore per la diagnosi e la progressione della malattia nell'ILD fibrotico (ILDnose)

I pazienti saranno inclusi nello studio dopo aver firmato il consenso informato scritto. Le misurazioni del naso elettronico verranno effettuate prima o dopo una visita clinica ambulatoriale di routine nello stesso luogo della visita regolare, garantendo il minimo disagio per i pazienti. In primo luogo, ai pazienti verrà chiesto di sciacquarsi accuratamente la bocca con acqua tre volte. Successivamente, l'analisi del respiro espirato verrà eseguita in duplicato con un intervallo di 1 minuto. Una misurazione eNose consiste in cinque respiri di marea, seguiti da una manovra della capacità inspiratoria fino alla capacità polmonare totale, un respiro trattenuto per cinque secondi e successivamente un'espirazione lenta (flusso <0,4 L/s) fino al volume residuo. Le misurazioni non sono invasive e avranno un costo totale di circa 5-10 minuti, compresa la spiegazione e la procedura di consenso informato. Non ci sono rischi associati a questo studio e l'onere per i pazienti è minimo.

Dopo la misurazione, i pazienti completeranno un breve sondaggio sulle domande rilevanti per l'analisi dei dati (assunzione di cibo nelle ultime due ore, storia del fumo, uso di farmaci, comorbilità e sintomi di infezione respiratoria). Inoltre, i pazienti completeranno il questionario L-PF e la scala Global Rating of Change (GRoC). Il questionario L-PF è composto da 21 domande su una scala Likert a 5 punti sull'impatto della fibrosi polmonare sulla qualità della vita e richiede circa 3 minuti per essere completato. Il GRoC consiste in una domanda su una scala da -7 a 7: ci sono stati cambiamenti nella qualità della tua vita dalla tua ultima visita? I sintomi (tosse e dispnea) saranno valutati su una scala VAS di 10 cm da -5 a 5.

Accanto alle misurazioni eNose, i dati demografici e i parametri fisiologici dei pazienti saranno raccolti dalle cartelle cliniche al basale, mese 6 e mese 12. Parametri come età, sesso, diagnosi, tempo dalla diagnosi, comorbidità, farmaci, funzione polmonare (forzata capacità vitale (FVC) e capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO)), parametri di laboratorio (es. anticorpi autoimmuni), pattern HRCT, risultati BAL e, se applicabile, anche mutazioni genetiche, saranno registrati e archiviati in un modulo elettronico di case report. Questi parametri verranno raccolti nell'ambito delle cure quotidiane di routine, i pazienti non verranno sottoposti a ulteriori test a scopo di studio. Le scansioni HRCT saranno rianalizzate centralmente da un radiologo toracico ILD esperto. Verranno raccolti anche i parametri di mortalità e funzionalità polmonare a 24 mesi, se queste informazioni sono disponibili.