Analyse van uitgeademde adem met behulp van eNose-technologie als biomarker voor diagnose en ziekteprogressie bij fibrotische ILD (ILDnose)

Patiënten zullen in de studie worden opgenomen na ondertekening van schriftelijke geïnformeerde toestemming. eNose-metingen vinden plaats voor of na een routinematig polikliniekbezoek op dezelfde locatie als het reguliere bezoek, zodat de overlast voor patiënten minimaal is. Eerst wordt patiënten gevraagd hun mond drie keer grondig met water te spoelen. Vervolgens wordt de uitgeademde adem in duplo uitgevoerd met een interval van 1 minuut. Een eNose-meting bestaat uit vijf getijde-ademhalingen, gevolgd door een inspiratoire capaciteitsmanoeuvre tot totale longcapaciteit, een adempauze van vijf seconden en vervolgens een langzame uitademing (flow <0,4 l/s) tot restvolume. De metingen zijn niet-invasief en kosten in totaal ongeveer 5-10 minuten, inclusief uitleg en toestemmingsprocedure. Er zijn geen risico's verbonden aan deze studie en de belasting voor patiënten is minimaal.

Na de meting vullen patiënten een korte enquête in over vragen die relevant zijn voor de data-analyse (voedselinname in de afgelopen twee uur, rookgeschiedenis, medicatiegebruik, comorbiditeiten en symptomen van luchtweginfectie). Daarnaast vullen patiënten de L-PF-vragenlijst en de Global Rating of Change-schaal (GRoC) in. De L-PF-vragenlijst bestaat uit 21 vragen op een 5-punts Likert-schaal over de impact van longfibrose op de kwaliteit van leven en duurt ongeveer 3 minuten. De GRoC bestaat uit één vraag op een schaal van -7 tot 7: waren er veranderingen in uw kwaliteit van leven sinds uw laatste bezoek? Symptomen (hoesten en kortademigheid) worden gescoord op een VAS-schaal van 10 cm van -5 tot 5.

Naast eNose-metingen zullen demografische gegevens en fysiologische parameters van patiënten worden verzameld uit de medische dossiers bij baseline, maand 6 en maand 12. Parameters zoals leeftijd, geslacht, diagnose, tijd sinds diagnose, comorbiditeiten, medicatie, longfunctie (geforceerde vitale capaciteit (FVC) en diffusiecapaciteit van de long voor koolmonoxide (DLCO)), laboratoriumparameters (d.w.z. auto-immuunantilichamen), HRCT-patroon, BAL-resultaten en indien van toepassing ook genetische mutaties, worden geregistreerd en opgeslagen in een elektronisch casusrapport. Deze parameters zullen worden verzameld als onderdeel van de dagelijkse routinezorg, patiënten ondergaan geen aanvullende tests voor studiedoeleinden. HRCT-scans worden centraal opnieuw geanalyseerd door een ervaren ILD-thoraxradioloog. Sterfte- en longfunctieparameters worden ook na 24 maanden verzameld, als deze informatie beschikbaar is.