Corrélation entre la capacité fonctionnelle et la capacité fonctionnelle dans la dystrophie musculaire de Duchenne

Dystrophie musculaire de Duchenne

Enfants de 5 à 18 ans atteints de myopathie de Duchenne

Autre: aucune intervention

aucune intervention

Corrélation entre l'activité physique (VM) et l'indice quantitatif musculaire

Nous analysons la corrélation entre la variation du nombre d'activités entre le départ et la semaine 48 et la variation des mesures quantitatives musculaires des membres supérieurs et inférieurs entre le départ et la semaine 48. Le nombre d'activités sera mesuré avec ActiGraph wgt3x-bt porté sur la cheville et le poignet dominants du patient. Les accéléromètres ont enregistré l'accélération selon trois axes orthogonaux (x, y, z) à 30 Hz. Les enregistrements de l'accéléromètre ont été téléchargés sur le logiciel ActiLife, intégrés dans des époques de 15 secondes et convertis en une estimation d'accélération omnidirectionnelle, ou magnitude vectorielle (VM), calculée comme la racine carrée de la somme des signaux triaxiaux au carré.

Le muscle quantitatif sera mesuré avec Microfet2. Le muscle quantitatif du membre supérieur est la somme de la flexion et de l'extension des deux coudes et le membre inférieur est la somme de la flexion et de l'extension du genou et de la dorsiflexion bilatérale de la cheville.

Corrélation entre activité physique et échelle de Vignos

Nous analysons la corrélation entre le changement du nombre d'activités de la ligne de base à 48 semaines et le changement du score de l'échelle de Vignos de la ligne de base à 48 semaines. Sur l'échelle de Vignos, la note va de 1 à 10 ; 1 signifie que le patient est capable de marcher et de monter les escaliers sans aide, tandis que 10 signifie que le patient est alité

Corrélation entre l'activité physique et l'échelle de Brooke

Nous analysons la corrélation entre le changement du nombre d'activités de la ligne de base à 48 semaines et le changement du score de l'échelle de Brooke de la ligne de base à 48 semaines. Les notes sur l'échelle de Brooke vont de 1 à 6 ; 1 signifie que le patient est capable de commencer avec les bras sur les côtés et peut abduire les bras dans un cercle complet jusqu'à ce qu'ils se touchent au-dessus de la tête, tandis que 6 signifie qu'ils sont incapables de porter leurs mains à leur bouche et n'ont aucune fonction utile de les mains.

Corrélation entre l'activité physique et le 6MWT (test de marche de 6 minutes)

Nous analysons la corrélation entre le changement du nombre d'activités de la ligne de base à 48 semaines et le changement des résultats du 6MWT de la ligne de base à 48 semaines. Le 6MWT évalue la distance parcourue sur 6 minutes.

Corrélation entre l'activité physique et la NSAA (The North Star Ambulatory Assessment)

Nous analysons la corrélation entre la variation du nombre d'activités entre le départ et la semaine 48 et la variation des scores NSAA entre le départ et la semaine 48. Le NSAA est une échelle d'évaluation en 17 points utilisée pour mesurer les capacités motrices fonctionnelles chez les enfants ambulatoires atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Il comprend plusieurs items évaluant les capacités nécessaires pour rester fonctionnellement ambulant, des items évaluant les capacités, telles que lever la tête et se tenir sur les talons qui peuvent être partiellement présents dans les premiers stades de la maladie et un certain nombre d'activités telles que sauter.

Chaque élément peut être noté sur une échelle de 3 points en utilisant des critères simples : 2 - Normal atteint son objectif sans aucune aide ; 1 -Méthode modifiée mais atteint l'objectif indépendamment de l'aide physique d'une autre personne ; 0 -Impossible de réaliser de façon autonome.

Un score total peut être obtenu en additionnant les scores de tous les éléments individuels. Le score peut aller de 0, si toutes les activités ont échoué, à 34, si toutes les activités sont réalisées.

Corrélation entre l'activité physique et le PUL (Performance of Upper Limb module for DMD)

Nous analysons la corrélation entre la variation du nombre d'activités entre le départ et la semaine 48 et la variation des scores PUL entre le départ et la semaine 48.

Le PUL comprend 22 items avec un item d'entrée pour définir le niveau fonctionnel de départ (qui correspond à l'échelle de Brooke) et 21 items subdivisés en niveau de l'épaule (4 items), niveau du coude (9 items) et distal (c'est-à-dire poignet et doigts). ) niveau (8 éléments). Pour les patients plus faibles, un score faible à l'item d'entrée (c'est-à-dire moins de 4 points à l'item A) signifie qu'il n'est pas nécessaire d'effectuer les items au niveau des épaules. Chaque dimension peut être notée séparément avec un score maximum de 16 pour le niveau de l'épaule, 34 pour le niveau du coude et 24 pour le niveau distal. Un score total peut être obtenu en additionnant les scores à trois niveaux, avec un score global maximum de 74 points.

Corrélation entre l'activité physique et le PEDI-CAT (The Pediatric Evaluation of Disability Inventory-Computer Adaptive Test)

Nous analysons la corrélation entre le changement du nombre d'activités entre le départ et 48 semaines et le changement des scores du domaine de la mobilité et des soins personnels de PEDI-CAT entre le départ et 48 semaines.

Te PEDI-CAT intègre une plate-forme informatique adaptative avec 276 éléments basés sur les rapports des parents ou des soignants, et comporte quatre domaines qui couvrent les activités quotidiennes, la mobilité, la fonction sociale/cognitive et la responsabilité. Le PEDI-CAT donne un score unique sur une échelle de 0 à 100 pour la mobilité et les soins personnels, les scores les plus élevés indiquant une plus grande fonction.

Corrélation entre l'activité physique et EQ-5D(EuroQol-5D)

Nous analysons la corrélation entre le changement du nombre d'activités de la ligne de base à 48 semaines et le changement de l'EQ-5D de la ligne de base à 48 semaines.

EuroQol EQ-5D est un outil de mesure de la QVLS basé sur les préférences pour les cinq dimensions de « capacité d'exercice », « autogestion », « activité quotidienne », « douleur/inconfort » et « anxiété/dépression » en termes de « non problème', 'quelque peu Evalué sur trois niveaux de 'avoir un problème' et 'avoir un problème grave', et le niveau global a été évalué sur une échelle analogique visuelle verticale en forme de thermomètre de 20 cm avec 0 point pour l'état de santé le plus bas et 100 points pour l'état de santé le plus élevé.

Corrélation entre l'activité physique et le CHQ-PF50 (Child Health Questionnaire - Parent form 50 )

Nous analysons la corrélation entre le changement du nombre d'activités de la ligne de base à 48 semaines et le changement de l'EQ-5D de la ligne de base à 48 semaines.

Le Questionnaire sur la santé de l'enfant - Formulaire parental 50 (CHQ-PF50) comprend 50 questions et 12 échelles (Fonction physique, Rôle/limitations sociales-physiques, Rôle/limitations sociales-émotionnelles/comportementales, Santé mentale, Estime de soi, Comportement, Physique douleur/inconfort, perceptions générales de la santé, activités familiales, impact parental sur le temps, impact émotionnel parental) et 2 items globaux (comportement global et état de santé général global), 2 scores récapitulatifs (scores récapitulatifs physiques et psychosociaux) est un outil pour évaluer la qualité de vie des enfants. Le score brut est converti en un score converti entre 0 et 100, et plus le score est élevé, meilleure est la qualité de vie.

Corrélation entre l'activité physique et l'échographie musculaire quantitative

Nous analysons la corrélation entre le changement d'activité entre le départ et 48 semaines et le changement de l'échographie musculaire quantitative entre le départ et 48 semaines. Nous mesurerons l'échogénicité des muscles sur 12 sites, dont le deltoïde, le biceps brachial, les fléchisseurs du poignet/doigt, le droit fémoral, le tibial antérieur, le gastrocnémien médial, le masséter, le sternocléidomastoïdien, le génio-hyoïdien et le diaphragme. L'échelle de gris moyenne des muscles ci-dessus sera analysée avec le logiciel ImageJ (https://imagej.nih.gov).

Corrélation entre l'activité physique et la DMD PROM du membre supérieur

Nous analysons la corrélation entre le changement d'activité entre le départ et 48 semaines et le changement de la PROM du membre supérieur DMD entre le départ et 48 semaines. DMD membre supérieur PROM est une mesure des résultats rapportés par les patients, conçue pour évaluer les performances des membres supérieurs dans la vie quotidienne. Il comprend 32 éléments et chaque élément sera noté sur une échelle de 3 points : 2-peut accomplir la tâche facilement ; 1-peut goûter avec difficulté ; 0-impossible sans aide. Un score total est la somme des scores de tous les éléments individuels. Le score peut aller de 0 à 64.

Corrélation entre l'activité physique et le test de la fonction pulmonaire

Nous analysons la corrélation entre le changement d'activité entre le départ et 48 semaines et le changement du test de la fonction pulmonaire entre le départ et 48 semaines. La pression inspiratoire maximale et la pression expiratoire maximale seront mesurées par spirométrie (Spirovis, Cosmed Srl, Rome, Italie).