Correlación entre capacidad funcional y capacidad funcional en la distrofia muscular de Duchenne

Distrofia muscular de Duchenne

Niños de 5 a 18 años con distrofia muscular de Duchenne

Otro: Sin intervención

Sin intervención

Correlación entre actividad física (VM) e índice cuantitativo muscular

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta la semana 48 y el cambio en las medidas cuantitativas musculares de las extremidades superiores e inferiores desde el inicio hasta la semana 48. Los recuentos de actividad se medirán con ActiGraph wgt3x-bt colocado en el tobillo y la muñeca dominantes del paciente. Los acelerómetros registraron la aceleración en tres ejes ortogonales (x, y, z) a 30 Hz. Las grabaciones del acelerómetro se cargaron en el software ActiLife, se integraron en épocas de 15 segundos y se convirtieron en una estimación de aceleración omnidireccional, o magnitud de vector (VM), calculada como la raíz cuadrada de la suma de las señales triaxiales al cuadrado.

El músculo cuantitativo se medirá con Microfet2. La cantidad muscular de la extremidad superior es la suma de la flexión y extensión de ambos codos y la extremidad inferior es la suma de la flexión y extensión de la rodilla y la dorsiflexión bilateral del tobillo.

Correlación entre la actividad física y la escala de Vignos

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en la puntuación de la escala de Vignos desde el inicio hasta las 48 semanas. En la escala de Vignos, la nota va del 1 al 10; 1 significa que el paciente puede caminar y subir escaleras sin ayuda, mientras que 10 significa que el paciente está postrado en cama

Correlación entre la actividad física y la escala de Brooke

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en la puntuación de la escala de Brooke desde el inicio hasta las 48 semanas. Las calificaciones en la escala de Brooke van del 1 al 6; 1 significa que el paciente puede comenzar con los brazos a los lados y puede abducir los brazos en un círculo completo hasta que tocan por encima de la cabeza, mientras que 6 significa que no puede llevarse las manos a la boca y no tiene ninguna función útil de las manos.

Correlación entre actividad física y 6MWT (prueba de caminata de 6 minutos)

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta la semana 48 y el cambio en los resultados de 6MWT desde el inicio hasta la semana 48. El 6MWT evalúa la distancia recorrida durante 6 minutos.

Correlación entre la actividad física y la NSAA (Evaluación ambulatoria de North Star)

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en las puntuaciones de la NSAA desde el inicio hasta las 48 semanas. La NSAA es una escala de calificación de 17 elementos que se utiliza para medir las habilidades motoras funcionales en niños ambulatorios con distrofia muscular de Duchenne (DMD). Incluye varios ítems que evalúan las habilidades que son necesarias para permanecer funcionalmente ambulante, ítems que evalúan las habilidades, como levantar la cabeza y pararse sobre los talones, que pueden estar presentes en parte en las primeras etapas de la enfermedad y una serie de actividades como saltar.

Cada elemento se puede calificar en una escala de 3 puntos utilizando criterios simples: 2 -Normal logra la meta sin ninguna ayuda; 1 -Método modificado pero logra el objetivo independientemente de la ayuda física de otra persona; 0 - No se puede lograr de forma independiente.

Se puede obtener una puntuación total sumando las puntuaciones de todos los elementos individuales. La puntuación puede variar de 0, si se fallan todas las actividades, a 34, si se logran todas las actividades.

Correlación entre la actividad física y PUL (Módulo de rendimiento de miembros superiores para DMD)

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en las puntuaciones PUL desde el inicio hasta las 48 semanas.

El PUL incluye 22 ítems con un ítem de entrada para definir el nivel funcional inicial (que corresponde a la escala de Brooke) y 21 ítems subdivididos en nivel del hombro (4 ítems), nivel del codo (9 ítems) y distal (es decir, muñeca y dedos). ) nivel (8 ítems). Para los pacientes más débiles, una puntuación baja en el ítem de entrada (es decir, menos de 4 puntos del ítem A) significa que no es necesario realizar los ítems al nivel del hombro. Cada dimensión se puede puntuar por separado con una puntuación máxima de 16 para el nivel del hombro, 34 para el nivel del codo y 24 para el nivel distal. Se puede lograr una puntuación total sumando las puntuaciones de los tres niveles, con una puntuación global máxima de 74 puntos.

Correlación entre la actividad física y PEDI-CAT (Inventario de Evaluación de Discapacidad Pediátrica-Prueba Adaptativa por Computadora)

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en las puntuaciones de los dominios de movilidad y autocuidado de PEDI-CAT desde el inicio hasta las 48 semanas.

El PEDI-CAT incorpora una plataforma informática adaptativa con 276 ítems basados ​​en los informes de los padres o cuidadores, y tiene cuatro dominios que cubren las actividades diarias, la movilidad, la función social/cognitiva y la responsabilidad. El PEDI-CAT arroja una puntuación única escalada de 0 a 100 tanto para la Movilidad como para el Autocuidado, donde las puntuaciones más altas indican una mayor función.

Correlación entre actividad física y EQ-5D (EuroQol-5D)

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en EQ-5D desde el inicio hasta las 48 semanas.

EuroQol EQ-5D es una herramienta de medición de HRQOL basada en preferencias para las cinco dimensiones de 'capacidad de ejercicio', 'autocontrol', 'actividad diaria', 'dolor/malestar' y 'ansiedad/depresión' en términos de 'no problema', 'algo Evaluado en tres niveles de 'tener un problema' y 'tener un problema grave', y el nivel general se evaluó en una escala analógica visual vertical de 20 cm en forma de termómetro con 0 puntos para la salud más baja y 100 puntos para el más alto estado de salud.

Correlación entre actividad física y CHQ-PF50 (Child Health Questionnaire - Parent form 50 )

Analizamos la correlación entre el cambio en los recuentos de actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en EQ-5D desde el inicio hasta las 48 semanas.

El Cuestionario de salud infantil - Formulario para padres 50 (CHQ-PF50) consta de 50 preguntas y 12 escalas (Función física, Rol/limitaciones sociales-físicas, Rol/limitaciones sociales-emocionales/conductuales, Salud mental, Autoestima, Comportamiento, Corporal). dolor/malestar, Percepciones de salud general, Actividades familiares, Impacto de los padres en el tiempo, Impacto emocional de los padres) y 2 ítems globales (Comportamiento global y salud general global), 2 puntajes resumidos (puntajes resumidos físicos y psicosociales) es una herramienta para evaluar el calidad de vida de los niños. La puntuación bruta se convierte en una puntuación convertida entre 0 y 100, y cuanto mayor sea la puntuación, mejor será la calidad de vida.

Correlación entre actividad física y ecografía muscular cuantitativa.

Analizamos la correlación entre el cambio en la actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en la ecografía muscular cuantitativa desde el inicio hasta las 48 semanas. Mediremos la ecogenicidad de los músculos en 12 sitios, incluidos deltoides, bíceps braquial, flexores de muñeca/dedos, recto femoral, tibial anterior, gastrocnemio medial, masetero, esternocleidomastoideo, geniohioideo y diafragma. La escala de grises promedio de los músculos anteriores se analizará con el software ImageJ (https://imagej.nih.gov).

Correlación entre actividad física y DMD PROM miembro superior

Analizamos la correlación entre el cambio en la actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en la PROM de la extremidad superior con DMD desde el inicio hasta las 48 semanas. DMD PROM de miembros superiores es una medida de resultado informada por el paciente diseñada para evaluar el rendimiento de las extremidades superiores en la vida diaria. Incluye 32 ítems y cada ítem se calificará en una escala de 3 puntos: 2-puede realizar la tarea fácilmente; 1-puedo hacer gusto con dificultad; 0-imposible sin ayuda. Una puntuación total es la suma de las puntuaciones de todos los elementos individuales. La puntuación puede variar de 0 a 64.

Correlación entre actividad física y prueba de función pulmonar.

Analizamos la correlación entre el cambio en la actividad desde el inicio hasta las 48 semanas y el cambio en la prueba de función pulmonar desde el inicio hasta las 48 semanas. La presión inspiratoria máxima y la presión espiratoria máxima se medirán con espirometría (Spirovis, Cosmed Srl, Roma, Italia).