Correlação entre Capacidade Funcional e Capacidade Funcional na Distrofia Muscular de Duchenne

Distrofia Muscular de Duchenne

Crianças de 5 a 18 anos com distrofia muscular de Duchenne

Outro: nenhuma intervenção

nenhuma intervenção

Correlação entre atividade física (VM) e índice quantitativo muscular

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança nas medidas quantitativas musculares das extremidades superiores e inferiores desde o início até 48 semanas. As contagens de atividade serão medidas com o ActiGraph wgt3x-bt usado no tornozelo e pulso dominantes do paciente. Os acelerômetros registraram a aceleração em três eixos ortogonais (x, y, z) a 30 Hz. As gravações do acelerômetro foram carregadas no software ActiLife, integradas em períodos de 15 segundos e convertidas em uma estimativa de aceleração omnidirecional ou magnitude vetorial (VM), calculada como a raiz quadrada da soma dos sinais triaxiais ao quadrado.

O quantitativo muscular será medido com Microfet2. O quantitativo muscular da extremidade superior é a soma da flexão e extensão de ambos os cotovelos e da extremidade inferior é a soma da flexão e extensão do joelho e dorsiflexão bilateral do tornozelo.

Correlação entre atividade física e escala de Vignos

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança na pontuação da escala de Vignos desde o início até 48 semanas. Na escala de Vignos, a nota varia de 1 a 10; 1 significa que o paciente é capaz de caminhar e subir escadas sem ajuda, enquanto 10 significa que o paciente está acamado

Correlação entre atividade física e escala de Brooke

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança na pontuação da escala de Brooke desde o início até 48 semanas. As notas na escala de Brooke variam de 1 a 6; 1 significa que o paciente é capaz de começar com os braços ao lado do corpo e pode abduzir os braços em um círculo completo até tocarem acima da cabeça, enquanto 6 significa que eles são incapazes de levar as mãos à boca e não têm nenhuma função útil de as mãos.

Correlação entre atividade física e TC6 (teste de caminhada de 6 minutos)

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança nos resultados do 6MWT desde o início até 48 semanas. O TC6 avalia a distância percorrida em 6 minutos.

Correlação entre atividade física e NSAA (The North Star Ambulatory Assessment)

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança nas pontuações NSAA desde o início até 48 semanas. A NSAA é uma escala de classificação de 17 itens que é usada para medir habilidades motoras funcionais em crianças ambulantes com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). Inclui vários itens que avaliam habilidades necessárias para permanecer funcionalmente ambulante, itens que avaliam habilidades, como levantar a cabeça e ficar sobre os calcanhares, que podem estar parcialmente presentes nos estágios iniciais da doença, e várias atividades, como pular.

Cada item pode ser pontuado em uma escala de 3 pontos usando critérios simples: 2 - Normal atinge o objetivo sem nenhuma ajuda; 1 - Método modificado, mas atinge o objetivo independente da ajuda física de outra pessoa; 0 -Incapaz de alcançar de forma independente.

Uma pontuação total pode ser obtida somando as pontuações de todos os itens individuais. A pontuação pode variar de 0, se todas as atividades forem falhadas, a 34, se todas as atividades forem realizadas.

Correlação entre atividade física e PUL (Performance of Upper Limb module for DMD)

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança nos escores PUL desde o início até 48 semanas.

O PUL inclui 22 itens com um item de entrada para definir o nível funcional inicial (que corresponde à escala de Brooke) e 21 itens subdivididos em nível do ombro (4 itens), nível do cotovelo (9 itens) e distal (isto é, punho e dedos). ) nível (8 itens). Para pacientes mais fracos, uma pontuação baixa no item de entrada (ou seja, menos de 4 pontos do Item A) significa que os itens no nível do ombro não precisam ser executados. Cada dimensão pode ser pontuada separadamente com uma pontuação máxima de 16 para o nível do ombro, 34 para o nível do cotovelo e 24 para o nível distal. Uma pontuação total pode ser alcançada somando as pontuações de três níveis, com uma pontuação global máxima de 74 pontos.

Correlação entre atividade física e PEDI-CAT (o Teste Adaptativo de Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade)

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança nos escores de domínio de mobilidade e autocuidado do PEDI-CAT desde o início até 48 semanas.

O PEDI-CAT incorpora uma plataforma adaptável ao computador com 276 itens baseados no relato dos pais ou cuidadores e possui quatro domínios que abrangem atividades diárias, mobilidade, função social/cognitiva e responsabilidade. O PEDI-CAT produz uma pontuação única em escala de 0 a 100 para Mobilidade e Autocuidado, com pontuações mais altas indicando maior funcionalidade.

Correlação entre atividade física e EQ-5D (EuroQol-5D)

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança no EQ-5D desde o início até 48 semanas.

O EuroQol EQ-5D é uma ferramenta de medição de QVRS baseada em preferência para as cinco dimensões de 'capacidade de exercício', 'autogerenciamento', 'atividade diária', 'dor/desconforto' e 'ansiedade/depressão' em termos de 'não problema', 'um pouco Avaliado em três níveis de 'ter um problema' e 'ter um problema sério', e o nível geral foi avaliado em uma escala analógica visual vertical de 20 cm em forma de termômetro com 0 pontos para a saúde mais baixa e 100 pontos para o mais alto estado de saúde.

Correlação entre atividade física e CHQ-PF50(Child Health Questionnaire - Parent form 50 )

Analisamos a correlação entre a mudança nas contagens de atividade desde o início até 48 semanas e a mudança no EQ-5D desde o início até 48 semanas.

O Child Health Questionnaire - Parent form 50 (CHQ-PF50) é composto por 50 perguntas e 12 escalas (Função física, Papel/limitações sociais-físicas, Papel/limitações sociais-emocionais/comportamentais, Saúde mental, Auto-estima, Comportamento, Corporal dor/desconforto, percepções gerais de saúde, atividades familiares, impacto dos pais no tempo, impacto emocional dos pais) e 2 itens globais (comportamento global e saúde geral global), 2 pontuações resumidas (pontuações físicas e psicossociais) é uma ferramenta para avaliar a qualidade de vida das crianças. A pontuação bruta é convertida em uma pontuação convertida entre 0-100, e quanto maior a pontuação, melhor a qualidade de vida.

Correlação entre atividade física e ultrassonografia muscular quantitativa

Analisamos a correlação entre a mudança na atividade desde o início até 48 semanas e a mudança na ultrassonografia muscular quantitativa desde o início até 48 semanas. Mediremos a ecogenicidade dos músculos em 12 locais, incluindo deltóide, bíceps braquial, flexores do punho/dedos, reto femoral, tibial anterior, gastrocnêmio medial, masseter, esternocleidomastóideo, genio-hióideo e diafragma. A escala média de cinza dos músculos acima será analisada com o software ImageJ (https://imagej.nih.gov).

Correlação entre atividade física e DMD de membro superior PROM

Analisamos a correlação entre a mudança na atividade desde o início até 48 semanas e a mudança na PROM do membro superior da DMD desde o início até 48 semanas. O PROM do membro superior da DMD é uma medida de resultado relatada pelo paciente, projetada para avaliar o desempenho dos membros superiores na vida diária. Inclui 32 itens e cada item será pontuado numa escala de 3 pontos: 2-consegue realizar a tarefa com facilidade; 1-consegue fazer gosto com dificuldade; 0-impossível sem ajuda. Uma pontuação total é a soma das pontuações de todos os itens individuais. A pontuação pode variar de 0 a 64.

Correlação entre atividade física e teste de função pulmonar

Analisamos a correlação entre a mudança na atividade desde o início até 48 semanas e a mudança no teste de função pulmonar desde o início até 48 semanas. A pressão inspiratória máxima e a pressão expiratória máxima serão medidas com espirometria (Spirovis, Cosmed Srl, Roma, Itália).