Duchenne 근이영양증에서 기능적 능력과 기능적 능력의 상관관계

뒤시엔 근이영양증

Duchenne 근이영양증이 있는 5~18세 어린이

다른: 간섭 없음

간섭 없음

신체활동량(VM)과 근육정량지수의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 횟수 변화와 기준선에서 48주까지의 상지 및 하지의 근육 양적 측정치의 변화 사이의 상관관계를 분석합니다. 활동 횟수는 환자의 주로 사용하는 발목과 손목에 ActiGraph wgt3x-bt를 착용하여 측정됩니다. 가속도계는 30Hz에서 3개의 직교 축(x, y, z)에 가속도를 기록했습니다. 가속도계 기록을 ActiLife 소프트웨어에 업로드하고 15초 에포크에 통합하고 삼축 신호 제곱합의 제곱근으로 계산한 전방향 가속 추정치 또는 벡터 크기(VM)로 변환했습니다.

근육 정량은 Microfet2로 측정됩니다. 상지의 근량은 양쪽 팔꿈치의 굴곡과 신전의 합이고, 하지의 근육량은 무릎의 굴곡과 신전과 양측 발목의 배측굴곡의 합이다.

신체 활동과 Vignos 척도의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 수 변화와 기준선에서 48주까지의 Vignos 척도 점수 변화 사이의 상관관계를 분석합니다. Vignos 척도에서 등급 범위는 1에서 10까지입니다. 1은 환자가 도움 없이 걷고 계단을 오를 수 있음을 의미하고 10은 환자가 침대에 누워 있음을 의미합니다.

신체 활동과 Brooke 척도의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 수 변화와 기준선에서 48주까지의 Brooke 척도 점수 변화 사이의 상관관계를 분석합니다. Brooke 척도의 등급 범위는 1에서 6까지입니다. 1은 환자가 팔을 옆으로 뻗고 시작할 수 있고 팔이 머리 위로 닿을 때까지 완전한 원을 그리며 외전할 수 있음을 의미하고, 6은 손을 입으로 올릴 수 없고 유용한 기능이 없음을 의미합니다. 손.

신체 활동과 6MWT(6분 걷기 테스트)의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 수 변화와 기준선에서 48주까지의 6MWT 결과 변화 사이의 상관관계를 분석합니다. 6MWT는 6분 동안 걸은 거리를 평가합니다.

신체활동과 NSAA(The North Star Ambulatory Assessment)의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 수 변화와 기준선에서 48주까지의 NSAA 점수 변화 사이의 상관관계를 분석합니다. NSAA는 Duchenne 근이영양증(DMD)이 있는 걸을 수 있는 어린이의 기능적 운동 능력을 측정하는 데 사용되는 17개 항목 평가 척도입니다. 여기에는 기능적으로 걸을 수 있는 상태를 유지하는 데 필요한 능력을 평가하는 여러 항목, 질병의 초기 단계에서 부분적으로 나타날 수 있는 머리 들기 및 발뒤꿈치로 서기와 같은 능력을 평가하는 항목, 뛰기와 같은 여러 활동이 포함됩니다.

각 항목은 간단한 기준을 사용하여 3점 척도로 채점할 수 있습니다. 2 -보통 도움 없이 목표를 달성합니다. 1 - 수정된 방법이지만 다른 사람의 물리적 도움 없이 목표를 달성합니다. 0 - 독립적으로 달성할 수 없습니다.

모든 개별 항목의 점수를 합산하여 총점을 얻을 수 있습니다. 점수의 범위는 모든 활동이 실패한 경우 0에서 모든 활동이 달성된 경우 34까지입니다.

신체활동과 PUL(Performance of Upper Limb module for DMD)의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 수 변화와 기준선에서 48주까지의 PUL 점수 변화 사이의 상관관계를 분석합니다.

PUL에는 시작 기능 수준(Brooke 척도에 해당)을 정의하는 항목이 포함된 22개 항목과 어깨 수준(4개 항목), 팔꿈치 수준(9개 항목) 및 말단(즉, 손목 및 손가락)으로 세분된 21개 항목이 포함됩니다. ) 수준(8개 항목). 약한 환자의 경우 항목 항목의 낮은 점수(즉, 항목 A의 4점 미만)는 어깨 높이 항목을 수행할 필요가 없음을 의미합니다. 각 차원은 어깨 수준의 경우 최대 16점, 팔꿈치 수준의 경우 34점, 말단 수준의 경우 24점으로 개별적으로 점수를 매길 수 있습니다. 3단계 점수를 합산하여 총점을 얻을 수 있으며, 최대 글로벌 점수는 74점입니다.

신체활동과 PEDI-CAT(The Pediatric Evaluation of Disability Inventory-Computer Adaptive Test)의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 수 변화와 기준선에서 48주까지의 PEDI-CAT의 이동성 및 자가 관리 영역 점수 변화 사이의 상관관계를 분석합니다.

Te PEDI-CAT은 부모 또는 간병인 보고를 기반으로 하는 276개 항목의 컴퓨터 적응형 플랫폼을 통합하고 일상 활동, 이동성, 사회적/인지 기능 및 책임을 다루는 4개의 영역을 포함합니다. PEDI-CAT는 이동성과 자가 관리 모두에 대해 0에서 100까지의 단일 점수를 산출하며, 점수가 높을수록 기능이 우수함을 나타냅니다.

신체활동과 EQ-5D(EuroQol-5D)의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 수 변화와 기준선에서 48주까지의 EQ-5D 변화 사이의 상관관계를 분석합니다.

EuroQol EQ-5D는 '운동능력', '자기관리', '일상활동', '통증/불편', '불안/우울'의 5가지 차원에 대한 선호도 기반 HRQOL 측정도구로 문제가 있다', '다소 문제가 있다', '심각한 문제가 있다'의 3단계로 평가하였으며, 전반적인 수준은 온도계 모양의 20cm 수직 시각 아날로그 척도로 건강 상태가 가장 낮은 경우 0점, 건강 상태가 가장 낮은 경우 100점으로 평가하였다. 최고의 건강 상태를 위해.

신체활동과 CHQ-PF50(Child Health Questionnaire - Parent form 50 )의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 수 변화와 기준선에서 48주까지의 EQ-5D 변화 사이의 상관관계를 분석합니다.

아동 건강 설문지 - 부모 양식 50(CHQ-PF50)은 50개의 질문과 12개의 척도(신체 기능, 역할/사회적 제한-신체적, 역할/사회적 제한-정서적/행동, 정신 건강, 자존감, 행동, 신체적 통증/불편, 일반적인 건강 인식, 가족 활동, 시간에 대한 부모 영향, 부모 정서적 영향) 및 2개의 글로벌 항목(글로벌 행동 및 글로벌 일반 건강), 2개의 요약 점수(신체적 및 심리사회적 요약 점수)는 다음을 평가하는 도구입니다. 아이들의 삶의 질. 원점수는 0~100 사이의 환산점수로 환산되며, 점수가 높을수록 삶의 질이 좋은 것입니다.

신체활동과 정량적 근육초음파의 상관관계

기준선에서 48주까지의 활동 변화와 기준선에서 48주까지의 정량적 근육 초음파 변화 사이의 상관관계를 분석합니다. 삼각근, 상완이두근, 손목/손가락 굴곡근, 대퇴직근, 전경골근, 내측 비복근, 교근, 흉쇄유돌근, 슬관절 및 횡격막을 포함한 12개 부위의 근육의 에코발생성을 측정합니다. 위 근육의 평균 그레이 스케일은 ImageJ 소프트웨어(https://imagej.nih.gov)를 사용하여 분석됩니다.

신체 활동과 DMD 상지 PROM의 상관 관계

우리는 기준선에서 48주까지의 활동 변화와 기준선에서 48주까지 DMD 상지 PROM의 변화 사이의 상관관계를 분석합니다. DMD 상지 PROM은 일상 생활에서 상지 성능을 평가하기 위해 고안된 환자 보고 결과 측정입니다. 여기에는 32개 항목이 포함되어 있으며 각 항목은 3점 척도로 점수가 매겨집니다. 2-쉽게 작업을 수행할 수 있음; 1 - 어려움을 겪으면서 맛을 볼 수 있다; 0-도움 없이는 불가능합니다. 총점은 모든 개별 항목의 점수를 합산한 것입니다. 점수의 범위는 0부터 64까지입니다.

신체활동과 폐기능검사의 상관관계

우리는 기준선에서 48주까지의 활동 변화와 기준선에서 48주까지의 폐 기능 검사 변화 사이의 상관관계를 분석합니다. 최대 흡기압과 최대 호기압은 폐활량 측정법(Spirovis, Cosmed Srl, Rome, Italy)으로 측정됩니다.