IRM hyperpolarisée au xénon 129 dans la maladie pulmonaire interstitielle fibrosante

Les maladies pulmonaires interstitielles fibrosantes (F-ILD) représentent une catégorie de maladies hétérogènes impliquant plusieurs entités pathologiques aux caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques différentes. Le dénominateur commun pour les patients F-ILD est les similitudes concernant le développement de la cicatrisation des poumons. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) en est le prototype, et tous les patients finiront par souffrir d'une progression irréversible. Dans d'autres types de F-ILD, une proportion de patients développera également une aggravation des symptômes, une résistance au traitement vers la thérapie immunomodulatrice, une baisse des paramètres physiologiques pulmonaires, une aggravation des résultats radiologiques et une progression irréversible et auto-entretenue de la fibrose pulmonaire, c'est-à-dire un phénotype de maladie progressive. la fibrose pulmonaire (PPF), définie par une aggravation des symptômes, de la physiologie pulmonaire et de la radiologie dans les 12 mois La tomodensitométrie thoracique à haute résolution (HRCT) est considérée comme l'étalon-or pour diagnostiquer et quantifier le type et l'étendue de la fibrose pulmonaire. L'étendue de la fibrose et des caractéristiques spécifiques telles que la bronchectasie de traction et le nid d'abeilles semblent, dans certaines maladies, être associées à une issue plus défavorable. Cependant, les résultats ne correspondent pas toujours à la gravité de la maladie ou à son évolution, et à des stades ultérieurs, la HRCT est limitée pour prouver la progression de la maladie. L'identification de la progression repose actuellement sur une diminution de la capacité vitale forcée (CVF), de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO), de l'aggravation des symptômes ou de la progression des signes radiologiques (Tableau 1). L'identification de biomarqueurs radiologiques de progression permettra de mieux appuyer les décisions thérapeutiques et d'informer les patients. Les patients atteints de F-ILD souffrent souvent d'un lourd fardeau de comorbidités, notamment une cardiopathie ischémique, une insuffisance cardiaque congestive et une hypertension pulmonaire. On ignore actuellement s'ils sont uniquement associés à des facteurs de risque courants comme le tabagisme et l'âge, ou s'ils pourraient être dus à une fibrose se développant dans le myocarde. De plus, il n'est pas bien décrit si le développement d'une physiologie pulmonaire restrictive joue un rôle et affecte la physiologie cardiaque.

Cette étude propose que l'imagerie RM (résonance magnétique) avec 129xénon hyperpolarisé sera capable de détecter un dysfonctionnement régional subtil de l'échange gazeux des poumons chez les patients atteints de F-ILD à un niveau de sensibilité plus élevé que les techniques actuellement appliquées. En utilisant la sensibilité améliorée de l'IRM au xénon hyperpolarisé, l'étude vise à améliorer la distinction diagnostique entre les différents sous-types de F-ILD et en outre à souligner les biomarqueurs MR pour évaluer la gravité, la progression et la réponse potentielle au traitement de la F-ILD. Simultanément avec les balayages 129Xe hyperpolarisés, l'imagerie de la souche myocardique et de la fraction d'éjection est réalisée. De plus, un agent de contraste à base de gadolinium (GBCA) est administré pour évaluer le degré de tissu fibreux myocardique et la perfusion pulmonaire. Ainsi, l'impact de la physiologie restrictive thoracique sur le cœur peut être détecté et quantifié.