Hyperpolarisiertes 129-Xenon-MRT bei fibrosierender interstitieller Lungenerkrankung

Fibrosierende interstitielle Lungenerkrankungen (F-ILD) stellen eine heterogene Krankheitskategorie dar, die mehrere Krankheitsentitäten mit unterschiedlichen klinischen, radiologischen und histologischen Merkmalen umfasst. Der gemeinsame Nenner für F-ILD-Patienten sind Ähnlichkeiten hinsichtlich der Entwicklung von Narbenbildung in der Lunge. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist der Prototyp, und alle Patienten werden irgendwann unter einer irreversiblen Progression leiden. Bei anderen Arten von F-ILD kommt es bei einem Teil der Patienten auch zu einer Verschlechterung der Symptome, einer Behandlungsresistenz gegenüber einer immunmodulatorischen Therapie, einem Rückgang der physiologischen Parameter der Lunge, einer Verschlechterung der radiologischen Befunde und einem irreversiblen, selbsterhaltenden Fortschreiten der Lungenfibrose, d. h. einem progressiven Phänotyp Lungenfibrose (PPF), definiert durch eine Verschlechterung der Symptome, der Lungenphysiologie und der Radiologie innerhalb von 12 Monaten. Die hochauflösende Thorax-Computertomographie (HRCT) gilt als goldener Standard zur Diagnose und Quantifizierung der Art und des Ausmaßes der Lungenfibrose. Das Ausmaß der Fibrose und spezifische Merkmale wie Traktionsbronchiektasen und Wabenbildung scheinen bei manchen Krankheiten mit einem schlechteren Ausgang verbunden zu sein. Allerdings entsprechen die Befunde nicht immer der Schwere der Erkrankung oder dem Krankheitsverlauf, und in späteren Stadien ist die HRCT nur begrenzt in der Lage, das Fortschreiten der Krankheit nachzuweisen. Die Erkennung einer Progression basiert derzeit auf einer Abnahme der forcierten Vitalkapazität (FVC), der Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO), einer Verschlechterung der Symptome oder einer Progression radiologischer Merkmale (Tabelle 1). Die Identifizierung radiologischer Biomarker für die Progression wird es ermöglichen, Behandlungsentscheidungen besser zu unterstützen und Patienten zu informieren. Patienten mit F-ILD leiden häufig unter einer hohen Belastung durch Komorbiditäten, darunter ischämische Herzkrankheit, Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie. Es ist derzeit nicht bekannt, ob diese ausschließlich mit häufigen Risikofaktoren wie Rauchen und Alter zusammenhängen oder auf die Entwicklung einer Fibrose im Myokard zurückzuführen sein könnten. Darüber hinaus ist nicht genau geklärt, ob die Entwicklung einer restriktiven Lungenphysiologie eine Rolle spielt und die Herzphysiologie beeinflusst.

Diese Studie schlägt vor, dass die MR-Bildgebung (Magnetresonanztomographie) mit hyperpolarisiertem 129Xenon in der Lage sein wird, subtile, regionale Funktionsstörungen des Gasaustauschs der Lunge bei Patienten mit F-ILDs mit einer höheren Empfindlichkeit als derzeit angewandte Techniken zu erkennen. Unter Nutzung der verbesserten Empfindlichkeit der hyperpolarisierten Xenon-MRT zielt die Studie darauf ab, die diagnostische Unterscheidung zwischen den verschiedenen Subtypen von F-ILDs zu verbessern und zusätzlich MR-Biomarker aufzuzeigen, um den Schweregrad, das Fortschreiten und das mögliche Ansprechen der F-ILD auf die Behandlung zu beurteilen. Gleichzeitig mit den hyperpolarisierten 129Xe-Scans wird eine Bildgebung der Myokardbelastung und der Ejektionsfraktion durchgeführt. Zusätzlich wird ein Gadolinium-basiertes Kontrastmittel (GBCA) verabreicht, um den Grad des myokardialen Fasergewebes und der Lungenperfusion zu beurteilen. Somit kann der Einfluss der thorakalen restriktiven Physiologie auf das Herz erkannt und quantifiziert werden.