Hypergepolariseerde 129-Xenon MRI bij fibroserende interstitiële longziekte

Fibroserende interstitiële longziekten (F-ILD) vertegenwoordigen een heterogene ziektecategorie waarbij verschillende ziekte-entiteiten betrokken zijn met verschillende klinische, radiologische en histologische kenmerken. De gemene deler voor F-ILD-patiënten zijn overeenkomsten met betrekking tot het ontstaan ​​van littekenvorming in de longen. Idiopathische longfibrose (IPF) is het prototype en alle patiënten zullen uiteindelijk lijden aan onomkeerbare progressie. Bij een ander type F-ILD ontwikkelt een deel van de patiënten ook een verergering van de symptomen, weerstand tegen behandeling tegen immunomodulerende therapie, een afname van de fysiologische parameters van de longen, een verslechtering van radiologische bevindingen en een onomkeerbare zelfonderhoudende progressie van longfibrose, d.w.z. een fenotype van progressieve longfibrose. longfibrose (PPF), gedefinieerd door verergering van symptomen, longfysiologie en radiologie binnen 12 maanden Hoge resolutie computertomografie (HRCT) op de borst wordt beschouwd als de gouden standaard voor het diagnosticeren en kwantificeren van het type en de omvang van longfibrose. Mate van fibrose en specifieke kenmerken zoals tractie bronchiëctasie en honingraatvorming lijken bij sommige ziekten geassocieerd te zijn met een slechter resultaat. Bevindingen komen echter niet altijd overeen met de ernst van de ziekte of het ziekteverloop, en in latere stadia is HRCT beperkt in het bewijzen van de progressie van de ziekte. Het identificeren van progressie is momenteel gebaseerd op een afname van de geforceerde vitale capaciteit (FVC), diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (DLCO), verergering van symptomen of progressie van radiologische kenmerken (Tabel 1). Identificatie van radiologische biomarkers voor progressie zal het mogelijk maken om behandelbeslissingen beter te ondersteunen en patiënten te informeren. Patiënten met F-ILD lijden vaak aan een hoge last van comorbiditeiten, waaronder ischemische hartziekte, congestief hartfalen en pulmonale hypertensie. Het is momenteel niet bekend of deze alleen verband houden met veelvoorkomende risicofactoren zoals roken en leeftijd, of te wijten kunnen zijn aan de ontwikkeling van fibrose in het myocardium. Verder is niet goed beschreven of de ontwikkeling van een restrictieve longfysiologie een rol speelt en de cardiale fysiologie beïnvloedt.

Deze studie stelt voor dat MR-beeldvorming (magnetische resonantie) met gehyperpolariseerd 129Xenon in staat zal zijn om subtiele, regionale disfunctie van de gasuitwisseling van de longen te detecteren bij patiënten met F-ILD's op een hoger niveau van gevoeligheid dan de momenteel toegepaste technieken. Gebruikmakend van de verbeterde gevoeligheid van de gehyperpolariseerde xenon-MRI, heeft de studie tot doel het diagnostische onderscheid tussen de verschillende subtypes van F-ILD's te verbeteren en daarnaast MR-biomarkers aan te wijzen om de ernst, progressie en mogelijke behandelingsrespons van F-ILD te beoordelen. Gelijktijdig met de gehyperpolariseerde 129Xe-scans wordt beeldvorming van myocardiale belasting en ejectiefractie uitgevoerd. Bovendien wordt een gadolinium-gebaseerd contrastmiddel (GBCA) toegediend om de mate van myocardiaal fibreus weefsel en longperfusie te evalueren. Zo kan de impact van thoracale restrictieve fysiologie op het hart worden gedetecteerd en gekwantificeerd.