MRI 129-Xenon iperpolarizzato nella malattia polmonare interstiziale fibrosante

Le malattie polmonari interstiziali fibrosanti (F-ILD) rappresentano una categoria eterogenea di malattie che coinvolgono diverse entità patologiche con diverse caratteristiche cliniche, radiologiche e istologiche. Il denominatore comune per i pazienti con F-ILD è la somiglianza per quanto riguarda lo sviluppo di cicatrici dei polmoni. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è il prototipo e tutti i pazienti alla fine soffriranno di una progressione irreversibile. In altri tipi di F-ILD, una percentuale di pazienti svilupperà anche un peggioramento dei sintomi, resistenza al trattamento verso la terapia immunomodulatoria, un declino dei parametri fisiologici polmonari, un peggioramento dei risultati radiologici e una progressione irreversibile autosufficiente della fibrosi polmonare, cioè un fenotipo di progressiva la fibrosi polmonare (PPF), definita dal peggioramento dei sintomi, della fisiologia polmonare e della radiologia entro 12 mesi La tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace (HRCT) è considerata lo standard aureo per diagnosticare e quantificare il tipo e l'estensione della fibrosi polmonare. L'estensione della fibrosi e le caratteristiche specifiche come le bronchiectasie da trazione e l'alveolatura sembrano in alcune malattie essere associate a un esito peggiore. Tuttavia, i risultati non sempre corrispondono alla gravità o al decorso della malattia e, nelle fasi successive, l'HRCT è limitato nel dimostrare la progressione della malattia. L'identificazione della progressione si basa attualmente su una diminuzione della capacità vitale forzata (FVC), sulla capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO), sul peggioramento dei sintomi o sulla progressione delle caratteristiche radiologiche (Tabella 1). L'identificazione di biomarcatori radiologici per la progressione consentirà di supportare meglio le decisioni terapeutiche e informare i pazienti. I pazienti con F-ILD spesso soffrono di un elevato carico di comorbilità, tra cui cardiopatia ischemica, insufficienza cardiaca congestizia e ipertensione polmonare. Al momento non è noto se questi siano associati esclusivamente a fattori di rischio comuni come il fumo e l'età, o potrebbero essere dovuti alla fibrosi che si sviluppa nel miocardio. Inoltre, non è ben descritto se lo sviluppo di una fisiologia polmonare restrittiva abbia un ruolo e influisca sulla fisiologia cardiaca.

Questo studio propone che l'imaging RM (risonanza magnetica) con 129Xenon iperpolarizzato sarà in grado di rilevare una sottile disfunzione regionale dello scambio gassoso dei polmoni nei pazienti con F-ILD a un livello di sensibilità più elevato rispetto alle tecniche attualmente applicate. Utilizzando la migliore sensibilità della risonanza magnetica allo xeno iperpolarizzato, lo studio mira a migliorare la distinzione diagnostica tra i diversi sottotipi di F-ILD e inoltre a sottolineare i biomarcatori MR per valutare la gravità, la progressione e la potenziale risposta al trattamento dell'F-ILD. Contemporaneamente alle scansioni 129Xe iperpolarizzate, viene eseguita l'imaging della deformazione miocardica e della frazione di eiezione. Inoltre, viene somministrato un agente di contrasto a base di gadolinio (GBCA) per valutare il grado di tessuto fibroso miocardico e la perfusione polmonare. Pertanto, l'impatto della fisiologia restrittiva toracica sul cuore può essere rilevato e quantificato.