RM hiperpolarizada com 129-xenon na doença pulmonar intersticial fibrosante

As doenças pulmonares intersticiais fibrosantes (F-ILD) representam uma categoria de doença heterogênea envolvendo várias entidades patológicas com diferentes características clínicas, radiológicas e histológicas. O denominador comum para pacientes com F-ILD são as semelhanças em relação ao desenvolvimento de cicatrizes nos pulmões. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é o protótipo, e todos os pacientes eventualmente sofrerão de progressão irreversível. Em outro tipo de F-ILD, uma proporção de pacientes também desenvolverá piora dos sintomas, resistência ao tratamento para terapia imunomoduladora, declínio nos parâmetros fisiológicos pulmonares, piora dos achados radiológicos e progressão autossustentável irreversível da fibrose pulmonar, ou seja, um fenótipo de doença progressiva fibrose pulmonar (FPP), definida pela piora dos sintomas, fisiologia pulmonar e radiologia em 12 meses A Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR) de tórax é considerada o padrão ouro para diagnosticar e quantificar o tipo e a extensão da fibrose pulmonar. A extensão da fibrose e características específicas, como bronquiectasia de tração e faveolamento, parecem em algumas doenças estar associadas a um desfecho pior. No entanto, os achados nem sempre correspondem à gravidade ou ao curso da doença e, em fases mais avançadas, a TCAR é limitada em comprovar a progressão da doença. Atualmente, a identificação da progressão baseia-se na diminuição da capacidade vital forçada (CVF), na capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), no agravamento dos sintomas ou na progressão das características radiológicas (Tabela 1). A identificação de biomarcadores radiológicos para progressão permitirá melhor apoiar as decisões de tratamento e informar os pacientes. Pacientes com F-ILD geralmente sofrem de uma alta carga de comorbidades, incluindo doença cardíaca isquêmica, insuficiência cardíaca congestiva e hipertensão pulmonar. Atualmente, não se sabe se isso está associado apenas a fatores de risco comuns, como tabagismo e idade, ou se pode ser devido ao desenvolvimento de fibrose no miocárdio. Além disso, não está bem descrito se o desenvolvimento de uma fisiologia pulmonar restritiva desempenha um papel e afeta a fisiologia cardíaca.

Este estudo propõe que a RM (ressonância magnética) com 129Xenon hiperpolarizado será capaz de detectar disfunção regional sutil da troca gasosa dos pulmões em pacientes com F-ILDs em um nível mais alto de sensibilidade do que as técnicas atualmente aplicadas. Utilizando a sensibilidade aprimorada da ressonância magnética de xenônio hiperpolarizado, o estudo visa melhorar a distinção diagnóstica entre os diferentes subtipos de F-ILDs e, adicionalmente, apontar biomarcadores de RM para avaliar a gravidade, progressão e potencial resposta ao tratamento de F-ILD. Simultaneamente com as varreduras hiperpolarizadas de 129Xe, são realizadas imagens da tensão miocárdica e da fração de ejeção. Além disso, um agente de contraste à base de gadolínio (GBCA) é administrado para avaliar o grau de tecido fibroso miocárdico e a perfusão pulmonar. Assim, o impacto da fisiologia restritiva torácica sobre o coração pode ser detectado e quantificado.