Гиперполяризованная МРТ с 129-ксеноном при фиброзирующей интерстициальной болезни легких

Фиброзирующие интерстициальные заболевания легких (Ф-ИЗЛ) представляют собой гетерогенную категорию заболеваний, включающую несколько нозологических единиц с различными клиническими, рентгенологическими и гистологическими характеристиками. Общим знаменателем для пациентов с F-ILD является сходство в отношении развития рубцевания легких. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является прототипом, и все пациенты в конечном итоге будут страдать от необратимого прогрессирования. При другом типе С-ИЗЛ у части пациентов также будет наблюдаться ухудшение симптомов, резистентность к иммуномодулирующей терапии, снижение физиологических параметров легких, ухудшение рентгенологических данных и необратимое самоподдерживающееся прогрессирование легочного фиброза, т. е. фенотип прогрессирующего легочный фиброз (PPF), определяемый по ухудшению симптомов, физиологии легких и радиологии в течение 12 месяцев Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением (HRCT) считается золотым стандартом для диагностики и количественной оценки типа и степени легочного фиброза. Степень фиброза и специфические особенности, такие как тракционные бронхоэктазы и сотовая структура, по-видимому, при некоторых заболеваниях связаны с худшим исходом. Однако результаты не всегда соответствуют тяжести заболевания или его течению, и на более поздних стадиях КТВР ограничена в доказательстве прогрессирования заболевания. Выявление прогрессирования в настоящее время основано на снижении форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), диффузионной способности монооксида углерода (DLCO), ухудшении симптомов или прогрессировании рентгенологических признаков (таблица 1). Идентификация рентгенологических биомаркеров прогрессирования позволит лучше поддерживать решения о лечении и информировать пациентов. Пациенты с F-ILD часто страдают от высокого бремени сопутствующих заболеваний, включая ишемическую болезнь сердца, застойную сердечную недостаточность и легочную гипертензию. В настоящее время неизвестно, связаны ли они исключительно с общими факторами риска, такими как курение и возраст, или могут быть связаны с фиброзом, развивающимся в миокарде. Кроме того, недостаточно хорошо описано, играет ли роль развитие рестриктивной физиологии легких и влияет ли она на физиологию сердца.

В этом исследовании предполагается, что МРТ (магнитно-резонансная) томография с гиперполяризованным ксеноном-129 сможет обнаруживать тонкую региональную дисфункцию газообмена в легких у пациентов с Ф-ИЗЛ с более высоким уровнем чувствительности, чем применяемые в настоящее время методы. Используя улучшенную чувствительность гиперполяризованной ксеноновой МРТ, исследование направлено на улучшение диагностических различий между различными подтипами Ф-ИЗЛ и дополнительно указывает биомаркеры МР для оценки тяжести, прогрессирования и потенциального ответа на лечение Ф-ИЗЛ. Одновременно со сканированием с гиперполяризованным 129Xe выполняется визуализация деформации миокарда и фракции выброса. Кроме того, для оценки степени фиброзной ткани миокарда и легочной перфузии вводят контрастное вещество на основе гадолиния (GBCA). Таким образом, влияние торакальной рестриктивной физиологии на сердце может быть обнаружено и определено количественно.