Hyperpolarisoitu 129-Xenon MRI fibrosoivassa interstitiaalisessa keuhkosairaudessa

Fibrosoivat interstitiaaliset keuhkosairaudet (F-ILD) edustavat heterogeenista sairausluokkaa, johon kuuluu useita sairauskokonaisuuksia, joilla on erilaiset kliiniset, radiologiset ja histologiset ominaisuudet. F-ILD-potilaiden yhteinen nimittäjä on yhtäläisyydet keuhkojen arpeutumisen kehittymisessä. Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on prototyyppi, ja kaikki potilaat kärsivät lopulta peruuttamattomasta etenemisestä. Muissa F-ILD-tyypeissä osalle potilaista kehittyy myös oireiden paheneminen, hoitoresistenssi immunomoduloivaa hoitoa kohtaan, keuhkojen fysiologisten parametrien heikkeneminen, radiologisten löydösten paheneminen ja keuhkofibroosin peruuttamaton, itseään ylläpitävä eteneminen, eli progressiivinen fenotyyppi. keuhkofibroosi (PPF), joka määritellään oireiden, keuhkojen fysiologian ja radiologian pahenemisena 12 kuukauden kuluessa. Rintakehän korkearesoluutioinen tietokonetomografia (HRCT) on kultainen standardi diagnosoida ja määrittää keuhkofibroosin tyyppi ja laajuus. Fibroosin laajuus ja erityispiirteet, kuten vetokeuhkoputkentulehdus ja hunajakenno, näyttävät joissain sairauksissa liittyvän huonompaan lopputulokseen. Löydökset eivät kuitenkaan aina vastaa taudin vakavuutta tai kulkua, ja myöhemmissä vaiheissa HRCT on rajallinen osoittamaan taudin etenemistä. Etenemisen tunnistaminen perustuu tällä hetkellä pakotetun vitaalikapasiteetin (FVC) laskuun, hiilimonoksidin diffuusiokapasiteetin (DLCO) vähenemiseen, oireiden pahenemiseen tai radiologisten ominaisuuksien etenemiseen (taulukko 1). Radiologisten biomarkkerien tunnistaminen etenemisen mahdollistamiseksi auttaa paremmin tukemaan hoitopäätöksiä ja tiedottamaan potilaille. F-ILD-potilaat kärsivät usein suuresta rinnakkaissairauksista, mukaan lukien iskeeminen sydänsairaus, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja keuhkoverenpainetauti. Tällä hetkellä ei tiedetä, liittyvätkö nämä vain yleisiin riskitekijöihin, kuten tupakointiin ja ikään, vai voivatko ne johtua sydänlihakseen kehittyvästä fibroosista. Lisäksi ei ole hyvin kuvattu, onko rajoittavan keuhkojen fysiologian kehittymisellä merkitystä ja vaikuttaako se sydämen fysiologiaan.

Tämä tutkimus ehdottaa, että MR (magneettinen resonanssi) kuvantaminen hyperpolarisoidulla 129Xenonilla pystyy havaitsemaan hienovaraisia, alueellisia keuhkojen kaasunvaihdon toimintahäiriöitä potilailla, joilla on F-ILD:t, korkeammalla herkkyystasolla kuin nykyisin käytetyt tekniikat. Hyödyntämällä hyperpolarisoidun ksenon-MRI:n parannettua herkkyyttä tutkimuksessa pyritään parantamaan diagnostista eroa F-ILD:n eri alatyyppien välillä ja lisäksi tuoda esiin MR-biomarkkereita F-ILD:n vakavuuden, etenemisen ja mahdollisen hoitovasteen arvioimiseksi. Samanaikaisesti hyperpolarisoitujen 129Xe-skannausten kanssa suoritetaan sydänlihaksen venymän ja ejektiofraktion kuvantaminen. Lisäksi annetaan gadoliniumiin perustuvaa varjoainetta (GBCA) sydänlihaksen kuitukudoksen ja keuhkojen perfuusion asteen arvioimiseksi. Siten rintakehän rajoittavan fysiologian vaikutus sydämeen voidaan havaita ja kvantifioida.