Hyperpolarized 129-Xenon MRI w włókniącej śródmiąższowej chorobie płuc

Włókniące śródmiąższowe choroby płuc (F-ILD) reprezentują heterogenną kategorię chorób obejmującą kilka jednostek chorobowych o różnych cechach klinicznych, radiologicznych i histologicznych. Wspólnym mianownikiem dla pacjentów z F-ILD są podobieństwa dotyczące rozwoju bliznowacenia płuc. Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest prototypem, a wszyscy pacjenci ostatecznie cierpią z powodu nieodwracalnej progresji. W innym typie F-ILD u części pacjentów wystąpi również nasilenie objawów, oporność na leczenie immunomodulujące, pogorszenie parametrów fizjologicznych płuc, pogorszenie wyników badań radiologicznych i nieodwracalna, samopodtrzymująca się progresja zwłóknienia płuc, tj. zwłóknienie płuc (PPF), definiowane jako pogorszenie objawów, fizjologii płuc i radiologii w ciągu 12 miesięcy Tomografia komputerowa klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT) jest uważana za złoty standard w diagnostyce i ilościowej ocenie rodzaju i rozległości zwłóknienia płuc. Stopień zwłóknienia i specyficzne cechy, takie jak rozstrzenie oskrzeli trakcji i plaster miodu, wydają się być związane z gorszym rokowaniem w niektórych chorobach. Jednak wyniki nie zawsze odpowiadają ciężkości lub przebiegowi choroby, a na późniejszych etapach HRCT ma ograniczone możliwości udowodnienia progresji choroby. Identyfikacja progresji opiera się obecnie na zmniejszeniu natężonej pojemności życiowej (FVC), zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla (DLCO), nasileniu objawów lub progresji cech radiologicznych (Tabela 1). Identyfikacja radiologicznych biomarkerów progresji pozwoli lepiej wspierać decyzje dotyczące leczenia i informować pacjentów. Pacjenci z F-ILD często cierpią z powodu dużego obciążenia chorobami współistniejącymi, w tym chorobą niedokrwienną serca, zastoinową niewydolnością serca i nadciśnieniem płucnym. Obecnie nie wiadomo, czy są one związane wyłącznie z powszechnymi czynnikami ryzyka, takimi jak palenie tytoniu i wiek, czy też mogą być spowodowane zwłóknieniem mięśnia sercowego. Ponadto nie jest dobrze opisane, czy rozwój restrykcyjnej fizjologii płuc odgrywa rolę i wpływa na fizjologię serca.

Badanie to sugeruje, że obrazowanie MR (rezonans magnetyczny) z hiperspolaryzowanym ksenonem 129 będzie w stanie wykryć subtelne, regionalne dysfunkcje wymiany gazowej w płucach u pacjentów z F-ILD na wyższym poziomie czułości niż obecnie stosowane techniki. Wykorzystując ulepszoną czułość MRI hiperspolaryzowanego ksenonu, badanie ma na celu poprawę rozróżnienia diagnostycznego między różnymi podtypami F-ILD i dodatkowo wskazanie biomarkerów MR w celu oceny nasilenia, progresji i potencjalnej odpowiedzi na leczenie F-ILD. Równolegle ze skanami hiperspolaryzowanymi 129Xe wykonuje się obrazowanie odkształcenia mięśnia sercowego i frakcji wyrzutowej. Dodatkowo podaje się środek kontrastowy na bazie gadolinu (GBCA) w celu oceny stopnia włóknistej tkanki mięśnia sercowego i perfuzji płuc. W ten sposób można wykryć i określić ilościowo wpływ restrykcyjnej fizjologii klatki piersiowej na serce.