섬유성 간질성 폐 질환에서 과분극화된 129-Xenon MRI

섬유성 간질성 폐 질환(F-ILD)은 임상적, 방사선학적 및 조직학적 특성이 다른 여러 질병 개체를 포함하는 이질적인 질병 범주를 나타냅니다. F-ILD 환자의 공통 분모는 폐의 반흔 발달에 관한 유사성입니다. 특발성 폐섬유증(IPF)이 원형이며 모든 환자는 결국 돌이킬 수 없는 진행을 겪게 됩니다. 다른 유형의 F-ILD에서, 환자의 비율은 또한 증상 악화, 면역 조절 요법에 대한 치료 저항, 폐 생리학적 매개변수의 감소, 방사선 소견의 악화 및 폐 섬유증의 돌이킬 수 없는 자가 지속 진행, 즉 진행성 표현형으로 발전할 것입니다. 12개월 이내에 증상, 폐 생리 및 방사선학의 악화로 정의되는 폐 섬유증(PPF) 흉부 고해상도 컴퓨터 단층 촬영(HRCT)은 폐 섬유증의 유형과 정도를 진단하고 정량화하는 황금 표준으로 간주됩니다. 섬유증의 정도와 견인성 기관지확장증 및 벌집 모양과 같은 특정 기능은 일부 질병에서 더 나쁜 결과와 관련이 있는 것으로 보입니다. 그러나 결과가 질병의 중증도 또는 질병 경과와 항상 일치하는 것은 아니며, 후기 단계에서 HRCT는 질병의 진행을 입증하는 데 제한적입니다. 진행 확인은 현재 강제 폐활량(FVC) 감소, 일산화탄소 확산 능력(DLCO), 증상 악화 또는 방사선학적 특징의 진행을 기반으로 합니다(표 1). 진행에 대한 방사선 바이오마커를 식별하면 치료 결정을 더 잘 지원하고 환자에게 정보를 제공할 수 있습니다. F-ILD 환자는 종종 허혈성 심장 질환, 울혈성 심부전 및 폐고혈압을 포함하는 동반 질환의 높은 부담으로 고통받습니다. 이것이 흡연 및 연령과 같은 일반적인 위험 요인과만 관련이 있는지 또는 심근에서 발생하는 섬유증 때문일 수 있는지는 현재 알려지지 않았습니다. 또한 제한적인 폐 생리학의 발달이 역할을 하고 심장 생리학에 영향을 미치는지 잘 설명되어 있지 않습니다.

이 연구는 과분극 129Xenon을 이용한 MR(자기 공명) 영상이 F-ILD 환자의 폐 가스 교환의 미묘한 국부적 기능 장애를 현재 적용되는 기술보다 더 높은 수준의 감도로 감지할 수 있음을 제안합니다. 이 연구는 과분극 크세논 MRI의 향상된 감도를 활용하여 F-ILD의 다양한 하위 유형 간의 진단적 구별을 개선하고 F-ILD 중증도, 진행 및 잠재적 치료 반응을 평가하기 위해 추가로 MR 바이오마커를 지적하는 것을 목표로 합니다. 과분극된 129Xe 스캔과 동시에 심근 변형 및 박출률 영상이 수행됩니다. 또한 가돌리늄 기반 조영제(GBCA)를 투여하여 심근 섬유 조직 및 폐 관류 정도를 평가합니다. 따라서 흉부 제한 생리가 심장에 미치는 영향을 감지하고 정량화할 수 있습니다.