Hiperpolarizált 129-Xenon MRI fibrózisos intersticiális tüdőbetegségben

A fibrózisos intersticiális tüdőbetegségek (F-ILD) egy heterogén betegségkategóriát képviselnek, amely számos, eltérő klinikai, radiológiai és szövettani jellemzőkkel rendelkező betegséget érint. Az F-ILD-betegek közös nevezője a tüdő hegesedésének kialakulásával kapcsolatos hasonlóságok. Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a prototípus, és végül minden beteg visszafordíthatatlan progressziótól szenved. Az F-ILD más típusaiban a betegek egy részénél a tünetek súlyosbodását, az immunmoduláló terápiával szembeni kezelésrezisztenciát, a tüdőfiziológiai paraméterek csökkenését, a radiológiai leletek romlását és a tüdőfibrózis visszafordíthatatlan, önfenntartó progresszióját, azaz a progresszív fenotípust. tüdőfibrózis (PPF), amelyet a tünetek, a tüdőfiziológia és a radiológia 12 hónapon belüli rosszabbodása határoz meg. A mellkasi nagyfelbontású számítógépes tomográfia (HRCT) az aranystandard a tüdőfibrózis típusának és mértékének diagnosztizálásában és számszerűsítésében. Úgy tűnik, hogy egyes betegségeknél a fibrózis mértéke és az olyan specifikus jellemzők, mint a vontatási hörgőkgyulladás és a méhsejt, rosszabb eredménnyel járnak. A leletek azonban nem mindig felelnek meg a betegség súlyosságának vagy lefolyásának, és a későbbi szakaszokban a HRCT csak korlátozottan bizonyítja a betegség progresszióját. A progresszió azonosítása jelenleg az erőltetett vitálkapacitás (FVC), a szén-monoxid-diffundáló kapacitás (DLCO) csökkenésén, a tünetek rosszabbodásán vagy a radiológiai jellemzők progresszióján alapul (1. táblázat). A progresszió szempontjából radiológiai biomarkerek azonosítása lehetővé teszi a kezelési döntések jobb támogatását és a betegek tájékoztatását. Az F-ILD-ben szenvedő betegek gyakran súlyos kísérő betegségektől szenvednek, beleértve az ischaemiás szívbetegséget, a pangásos szívelégtelenséget és a pulmonális hipertóniát. Jelenleg nem ismert, hogy ezek kizárólag olyan gyakori kockázati tényezőkhöz kapcsolódnak-e, mint a dohányzás és az életkor, vagy a szívizomban kialakuló fibrózis következménye. Továbbá nem jól leírható, hogy a restriktív tüdőfiziológia kialakulása szerepet játszik-e, és befolyásolja-e a szívfiziológiát.

Ez a tanulmány azt javasolja, hogy a hiperpolarizált 129xenonnal végzett MR (mágneses rezonancia) képalkotás a jelenleg alkalmazott technikáknál magasabb érzékenységi szinten képes lesz kimutatni a tüdő gázcseréjének finom, regionális diszfunkcióját F-ILD-ben szenvedő betegeknél. A hiperpolarizált xenon MRI megnövelt érzékenységét felhasználva a tanulmány célja az F-ILD-k különböző altípusai közötti diagnosztikai megkülönböztetés javítása, valamint az MR biomarkerek kimutatása az F-ILD súlyosságának, progressziójának és lehetséges kezelési válaszának értékeléséhez. A hiperpolarizált 129Xe szkenneléssel egyidejűleg a szívizom húzódásának és az ejekciós frakciónak a képalkotását is elvégezzük. Ezenkívül gadolinium alapú kontrasztanyagot (GBCA) adnak be a szívizom rostos szövetének és a tüdő perfúziójának mértékének értékelésére. Így kimutatható és számszerűsíthető a mellkas restrikciós fiziológiájának szívre gyakorolt ​​hatása.