Hyperpolarisert 129-Xenon MR ved fibroserende interstitiell lungesykdom

Fibroserende interstitielle lungesykdommer (F-ILD) representerer en heterogen sykdomskategori som involverer flere sykdomsenheter med ulike kliniske, radiologiske og histologiske egenskaper. Fellesnevneren for F-ILD-pasienter er likheter når det gjelder utvikling av arrdannelse i lungene. Idiopatisk lungefibrose (IPF) er prototypen, og alle pasienter vil etter hvert lide av irreversibel progresjon. Ved annen type F-ILD vil en andel av pasientene også utvikle symptomforverring, behandlingsresistens mot immunmodulerende terapi, en nedgang i lungefysiologiske parametere, forverring av radiologiske funn og irreversibel selvopprettholdende progresjon av lungefibrose, dvs. en fenotype av progressiv lungefibrose (PPF), definert ved forverring av symptomer, lungefysiologi og radiologi innen 12 måneder Chest High Resolution Computed Tomography (HRCT) regnes som den gylne standard for å diagnostisere og kvantifisere typen og omfanget av lungefibrose. Omfang av fibrose og spesifikke egenskaper som traction bronkiektasis og honeycombing ser ut til å være assosiert med et verre resultat. Funnene samsvarer imidlertid ikke alltid med sykdommens alvorlighetsgrad eller sykdomsforløp, og på senere stadier er HRCT begrenset til å bevise sykdomsprogresjonen. Identifisering av progresjon er for tiden basert på en reduksjon i tvungen vital kapasitet (FVC), diffusjonskapasitet for karbonmonoksid (DLCO), forverring av symptomer eller progresjon av radiologiske funksjoner (tabell 1). Identifisering av radiologiske biomarkører for progresjon vil gjøre det mulig å bedre støtte behandlingsbeslutninger og informere pasienter. Pasienter med F-ILD lider ofte av en høy belastning av komorbiditeter, inkludert iskemisk hjertesykdom, kongestiv hjertesvikt og pulmonal hypertensjon. Det er foreløpig ukjent om disse utelukkende er assosiert med vanlige risikofaktorer som røyking og alder, eller kan skyldes fibrose som utvikler seg i myokardiet. Videre er det ikke godt beskrevet om utviklingen av en restriktiv lungefysiologi spiller en rolle og påvirker hjertefysiologien.

Denne studien foreslår at MR-avbildning (magnetisk resonans) med hyperpolarisert 129Xenon vil være i stand til å oppdage subtile, regionale dysfunksjoner i gassutvekslingen i lungene hos pasienter med F-ILD på et høyere sensitivitetsnivå enn dagens anvendte teknikker. Ved å bruke den forbedrede sensitiviteten til den hyperpolariserte xenon-MR-en har studien som mål å forbedre det diagnostiske skillet mellom de forskjellige undertypene av F-ILD-er og i tillegg peke ut MR-biomarkører for å vurdere alvorlighetsgrad, progresjon og potensiell behandlingsrespons av F-ILD. Samtidig med de hyperpolariserte 129Xe-skanningene utføres avbildning av myokardbelastning og ejeksjonsfraksjon. I tillegg administreres et Gadolinium-basert kontrastmiddel (GBCA) for å evaluere graden av myokardfibrøst vev og lungeperfusjon. Dermed kan virkningen av thorax restriktiv fysiologi på hjertet oppdages og kvantifiseres.