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Phénotypage et caractérisation de wtATTR-CM (TRACE 1)

12 août 2025 mis à jour par: Steen Hvitfeldt Poulsen

Phénotypage et caractérisation des patients danois atteints de cardiomyopathie à l'amylose à transthyrétine de type sauvage : une étude transversale

Étude transversale descriptive sur 100 patients ATTRwt-CM consécutifs reflétant tous les stades de la NAC, visant principalement à étudier les mesures de la qualité de vie (QdV) des patients ATTRwt-CM et leur relation avec la gravité de l'ATTRwt-CM. Viser secondairement à étudier la possibilité de mesurer le misTTR et le fragTTR dans le plasma et l'urine et de détecter le fragTTR dans les biopsies endomyocardiques de patients ATTRwt-CM. Pour déterminer si les niveaux de misTTR et fragTTR sont corrélés à la gravité d'ATTRwt-CM.

Aperçu de l'étude

Description détaillée

Hypothèse:

  1. Nous émettons l'hypothèse que la cardiomyopathie amylose de type sauvage (ATTRwt-CM) plus sévère selon les paramètres d'imagerie clinique, biochimique et diagnostique est corrélée à une moins bonne qualité de vie (QdV) des patients.
  2. Nous nous attendons à ce que la transthyrétine mal repliée (misTTR) et/ou fragmentée (fragTTR) soit mesurable dans le plasma et/ou l'urine et que le fragTTR soit détectable dans les biopsies endomyocardiques de patients atteints d'ATTRwt-CM. Nous nous attendons à ce que les valeurs de misTTR et fragTTR soient corrélées à la gravité d'ATTRwt-CM selon les paramètres d'imagerie clinique, biochimique et diagnostique. Nous nous attendons à ce que le niveau de fragTTR provenant des biopsies endomyocardiques soit corrélé aux taux plasmatiques de fragTTR.

Méthode:

Patients ATTRwt-CM : inclusion prospective de 100 patients ATTRwt-CM consécutifs reflétant tous les stades de la NAC (40 patients du stade 1 de la maladie NAC, 40 patients du stade II de la maladie NAC et 20 patients du stade III de la maladie NAC). Les patients seront recrutés dans la clinique ambulatoire d'amylose de l'hôpital universitaire d'Aarhus. Les patients seront soigneusement évalués cliniquement.

Patients témoins :

Une cohorte témoin de 20 patients en bonne santé cardiaque de même âge et sexe seront inclus pour comparaison des valeurs totales/mis-/fragTTR.

Nous espérons que les recherches sur la qualité de vie, les biomarqueurs et les analyses sur les marqueurs d'imagerie IRM cardiaque nous fourniront des outils pour évaluer et surveiller la progression de la maladie et la réponse au traitement.

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Estimé)

120

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Coordonnées de l'étude

  • Nom: Sie Kronborg Fensman, MD
  • Numéro de téléphone: +45 30 48 88 85
  • E-mail: siefensman@gmail.com

Lieux d'étude

    • Arrhus N
      • Aarhus, Arrhus N, Danemark, 8200
        • Recrutement
        • Aarhus University Hospital
        • Contact:

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

  • Adulte
  • Adulte plus âgé

Accepte les volontaires sains

Oui

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Y compris la gravité variable de wtATTR-CM en incluant 40 patients avec un stade NAC 1, 40 patients avec un stade NAC 2 et 20 patients avec un stade NAC 3. De plus, en incluant un groupe témoin sain afin d'examiner les valeurs normales de mis- et de fragmentation TTR

La description

Groupe 1 : patients wtATTR-CM

Critère d'intégration:

  • Patients > 18 ans diagnostiqués avec ATTRwt-CM par :
  • biopsie endomyocardique
  • Scintigraphie DPD avec Perugini grade 2-3 où la variante d'amylose est exclue en raison des tests génétiques.
  • Consentement éclairé oral et écrit

Critère d'exclusion:

  • Amylose AL (amylose à chaînes légères).
  • Myélomatose
  • Macroglobulinémie de Waldenström

Groupe 2 : groupe témoin

Critère d'intégration:

  • Patients > 18 ans
  • Consentement éclairé oral et écrit

Critère d'exclusion:

  • Maladie cardiovasculaire connue, notamment cardiopathie ischémique, insuffisance cardiaque, fibrillation auriculaire, présence d'un stimulateur cardiaque ou hypertension maligne. Une hypertension bien contrôlée est acceptable.
  • Suspicion d'amylose cardiaque évaluée par les antécédents cliniques, l'examen physique, l'ECG et l'échocardiographie en se concentrant sur les « signaux d'alarme » :
  • Echocardiographie avec :
  • Hypertrophie myocardique (septum > 11 mm)
  • Épargnant apicale dans LV-GLS
  • Modifications infiltrantes de la paroi libre du ventricule droit, épaississement des valvules auriculo-ventriculaires ou épaississement de la cloison auriculaire
  • Symptômes de polyneuropathie
  • Basse tension sur l'ECG ou écart entre l'épaisseur du ventricule gauche et l'amplitude de l'ECG indiquant une basse tension
  • Bloc auriculo-ventriculaire (bloc AV)
  • Syndrome du canal carpien bilatéral
  • Chirurgie de la sténose vertébrale
  • Troponine I élevée ou NT-pro-BNP

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte
Patients wtATTR-CM (n = 100)

Antécédents cliniques, examen physique, ECG, échocardiographie avancée, échantillons de sang et d'urine, imagerie par résonance magnétique cardiaque (CMRI) et questionnaires sur la qualité de vie (KCCQ, EQ-5Q-5L et ATTR-QoL)).

Sous-groupe avec ces patients (n = 10) : Une biopsie endomyocardique.

Contrôle (n = 20)
Des échantillons de sang et d'urine. Pour exclure une maladie cardiaque : antécédents cliniques, examen physique, ECG et échocardiographie avancée.

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Enquête sur la gravité de l'amylose cardiaque chez les patients atteints de cardiomyopathie à amylose à transthyrétine de type sauvage.
Délai: Après la fin des études, 2 ans.
La gravité amyloïde sera abordée en utilisant principalement les stades NAC et la classe NYHA. De plus, nous utiliserons le NT-pro-BNP, les résultats sur l'écho (volume systolique, fraction d'éjection et déformation longitudinale globale) et les résultats sur le CMRI (masse VG, valeurs myocardiques T1 et volume extracellulaire).
Après la fin des études, 2 ans.
Enquête sur les relations entre la gravité de l'amyloïde cardiaque et la qualité de vie des patients atteints de cardiomyopathie à amylose à transthyrétine de type sauvage.
Délai: Après la fin des études, 2 ans.
La qualité de vie sera abordée à l'aide du score récapitulatif KCCQ, du score utilitaire EQ-5D et du score de plage VAS et du score total ATTR-QOL.
Après la fin des études, 2 ans.
Évaluation de la transthyrétine et des fragments pathogènes et relation avec la gravité de l'amyloïde cardiaque chez les patients atteints de cardiomyopathie à amylose à transthyrétine de type sauvage
Délai: Après la fin des études, 2 ans.
La transthyrétine (TTR) sera mesurée comme suit : TTR total, TTR mal replié et TTR fragmenté dans le plasma et TTR mal replié et TTR fragmenté dans l'urine.
Après la fin des études, 2 ans.

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Validation d'un nouveau questionnaire spécifique à l'amyloïde (ATTR-QoL) par rapport au questionnaire de cardiomyopathie de Kansas City (KCCQ)
Délai: Après la fin des études, 2 ans.
Comparaison du score total ATTR-QOL au score récapitulatif KCCQ, au score utilitaire EQ-5D et au score de plage VAS.
Après la fin des études, 2 ans.

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Collaborateurs

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

20 février 2024

Achèvement primaire (Estimé)

1 décembre 2025

Achèvement de l'étude (Estimé)

1 décembre 2025

Dates d'inscription aux études

Première soumission

30 janvier 2024

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

26 février 2024

Première publication (Réel)

4 mars 2024

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Estimé)

15 août 2025

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

12 août 2025

Dernière vérification

1 août 2025

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

NON

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

produit fabriqué et exporté des États-Unis.

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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