Manifestations cardiovasculaires dans les MPN à pH négatif

Les néoplasmes myéloprolifératifs (MPN) sont un groupe de troubles hématologiques caractérisés par une prolifération clonale de cellules souches conduisant à une production excessive de cellules sanguines. Les principaux types comprennent la polycythémie vraie, la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose primaire. Ils partagent une caractéristique commune : ils ne possèdent pas le chromosome Philadelphie.

Les patients atteints de NMP sont confrontés à un risque élevé de diverses complications cardiovasculaires cliniques, notamment la thromboembolie artérielle et veineuse, l'hypertension et l'insuffisance cardiaque. Ce risque accru peut être attribué à plusieurs facteurs, notamment l’inflammation chronique, l’hyperviscosité due à l’augmentation du nombre de cellules sanguines et une mutation génétique comme JAK2 V617F qui joue un rôle central dans la pathogenèse de la maladie.

Bien que les événements cardiovasculaires cliniques chez les patients atteints de MPN soient bien documentés, les manifestations infracliniques telles que l'athérosclérose subclinique, l'hypertension pulmonaire, l'hypertrophie ventriculaire gauche, le dysfonctionnement diastolique et l'arythmie sont souvent négligées. Ces changements subcliniques peuvent contribuer de manière significative à la morbidité et à la mortalité, mais ne sont pas systématiquement évalués en pratique clinique. Des modalités non invasives telles que l'électrocardiographie, l'échocardiographie, l'échographie Doppler carotidienne et l'échographie Doppler des membres peuvent fournir des outils vulnérables pour la détection précoce de ces manifestations cardiovasculaires.

Il est donc crucial de comprendre la relation entre les néoplasmes myloprolifératifs et l’incidence et la gravité des complications cardiovasculaires. Ces connaissances peuvent améliorer l’évaluation des risques, améliorer les soins et les résultats des patients et faciliter les interventions ciblées.