Manifestazioni cardiovascolari nelle MPN Ph-negative

Le neoplasie mieloproliferative (MPN) sono un gruppo di malattie ematologiche caratterizzate dalla proliferazione clonale delle cellule staminali che porta ad un'eccessiva produzione di cellule del sangue. I tipi primari comprendono la policitemia vera, la trombocitemia essenziale e la mielofibrosi primaria. Condividono una caratteristica comune in quanto mancano del cromosoma Philadelphia.

I pazienti affetti da MPN corrono un rischio elevato di varie complicanze cliniche cardiovascolari, tra cui tromboembolia arteriosa e venosa, ipertensione e insufficienza cardiaca. Questo aumento del rischio può essere attribuito a diversi fattori tra cui l’infiammazione cronica, l’iperviscosità dovuta all’aumento del numero di cellule del sangue e una mutazione genetica come JAK2 V617F che svolge un ruolo fondamentale nella patogenesi della malattia.

Mentre gli eventi cardiovascolari clinici nei pazienti con MPN sono ben documentati, manifestazioni subcliniche come l’aterosclerosi subclinica, l’ipertensione polmonare, l’ipertrofia ventricolare sinistra, la disfunzione diastolica e l’aritmia sono spesso trascurate. Questi cambiamenti subclinici possono contribuire in modo significativo alla morbilità e alla mortalità, ma non vengono valutati di routine nella pratica clinica. Modalità non invasive come l'elettrocardiografia, l'ecocardiografia, l'ecografia doppler carotidea e l'ecografia doppler degli arti possono fornire strumenti vulnerabili per la diagnosi precoce di queste manifestazioni cardiovascolari.

Pertanto è fondamentale comprendere la relazione tra neoplasie miloproliferative e l’incidenza e la gravità delle complicanze cardiovascolari. Questa conoscenza può migliorare la valutazione del rischio, migliorare la cura dei pazienti e i risultati e facilitare interventi mirati.