Une étude multicentrique randomisée, en double aveugle, contrôlée par placebo, sur l'efficacité et l'innocuité des granules de Qifangfeixian dans le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle associée à la maladie du tissu conjonctif (CTD-ILD)

Critères d'intégration :

• 1. Homme ou femme âgé de 18 à 80 ans. 2. Les deux conditions (1) et (2) sont remplies ou les conditions (3) sont remplies :

  1. Diagnostic de CTD : CTD peut être clairement diagnostiqué en se référant aux critères de classification de chaque maladie. SLE, SS, SSc, RA, PM/DM, etc. peuvent être diagnostiqués selon les normes de classification internationales correspondantes.
  2. Diagnostic de PID : associé aux symptômes du patient tels qu'une dyspnée progressive, une toux sèche, des signes pulmonaires tels que des râles de velcro dans les deux poumons, un examen de la fonction pulmonaire évoquant un trouble de la ventilation restrictive et un dysfonctionnement de la diffusion, un scanner thoracique haute résolution indiquant des nodules diffus, un sol -modifications du verre, consolidation alvéolaire, épaississement du septum interlobulaire, plèvre descendante, ombres maillées avec formation de kystes ou modifications cellulaires, bronchectasies tractives ou modifications structurelles du poumon.
  3. Une ILD (confirmée par une tomodensitométrie thoracique à haute résolution ou une biopsie pulmonaire chirurgicale) est présente et ① toute autre étiologie connue est exclue ; ② Un CTD définitif ne peut pas être diagnostiqué ; (3) Au moins 2 des 3 caractéristiques suivantes : A. Manifestations cliniques : (1) fissures cutanées distales des doigts (« main du technicien ») ; (2) ulcère cutané distal du bout du doigt ; (3) Arthrite inflammatoire ou raideur polyarticulaire ≥60 min ; (4) télangiectasie de la paume ou du doigt de l'abdomen ; (5) phénomène de Reynolds ; (6) gonflement inexpliqué des doigts ; (7) Éruption cutanée fixe et inexpliquée des doigts étendus (signe de Gottron).

B. Manifestations sérologiques : (1) titre ANA ≥ 1 : 320, type diffus, type ponctuel, type homogène ou type nucléolaire ①ANA (titre arbitraire) ou type centromère ②ANA (titre arbitraire) ; (2) Facteur rhumatoïde ≥2 fois la limite supérieure de la valeur de référence normale ; (3) Anticorps anti-CCP positif ; (4) L'anticorps anti-ADN double brin est positif ; (5) Anticorps anti-SSA (Ro) positif ; (6) Anticorps anti-SSB (La) positif ; (7) Anticorps anti-ribonucléoprotéine positif ; (8) Anticorps anti-SM positif ; (9) L'anticorps anti-topoisomérase (Scl-70) était positif ; (10) Anti-TRNA synthase (telle que Jo-l, PL-7, PL-12 ; d'autres incluent EJ, 0J, KS, Zo, tRS) anticorps positif ; (11) L'anticorps anti-PM-SCL est positif ; (12) L’anticorps du gène 5 (MDA5) lié à la différenciation du mélanome était positif.

C. Résultats morphologiques : (1) Résultats de tomodensitométrie thoracique à haute résolution : ①NSIP, ou ②OP, ou ③NSIP chevauchant OP, ou ④LIP ; (2) Types pathologiques de biopsie pulmonaire chirurgicale : ①NSIP, ou ②OP, ou ③NSIP chevauchant OP, ou ④LIP, ou ⑤ infiltration lymphocytaire interstitielle associée à la formation du centre capillaire, ou ⑥ infiltration diffuse de cellules lymphoplasmiques (avec ou sans formation lymphofolliculaire) ; (3) Atteinte thoracique multiple (sauf pneumonie interstitielle) : ① épanchement pleural/épaississement pleural inexpliqué ; ② Épanchement péricardique/épaississement péricardique inexpliqué ; (3) Maladies endogènes des voies respiratoires d'origine inconnue, notamment obstruction des voies respiratoires, bronchiolite ou bronchectasie (confirmée par la fonction pulmonaire, l'imagerie ou l'histopathologie) ; ④ Maladie vasculaire pulmonaire de cause inconnue.

Critères d'exclusion :

• 1. Lors de la visite 1, réglez AST et ALT sur 1,5x ULN 2. Bilirubine > 1,5 x ULN lors de la visite 1 3. Lors de la première visite, la clairance de la créatinine était < 30 ml/min, telle que calculée par la formule Cockcroft-Gault.

  4. Patients atteints d'une maladie hépatique chronique sous-jacente (lésion hépatique de Child Pugh A, B ou C).

  5. Reçu d'autres médicaments expérimentaux dans un délai d'un mois ou de 6 demi-vies (selon la valeur la plus élevée) avant la visite de dépistage (visite 1).

  6. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) significative telle que définie par l'un des critères suivants : (1) preuve clinique/échocardiographique d'une insuffisance cardiaque droite significative antérieure ; (2) Antécédents médicaux, y compris le cathéter cardiaque droit montrant un indice cardiaque ≤ 2 L/min/m2 ; (3) l'administration parentérale d'éprostol/traprostacycline est nécessaire pour traiter l'HTAP.

  7. Autres anomalies pulmonaires jugées cliniquement significatives par les enquêteurs. 8. Limitations physiques extrapulmonaires majeures (par exemple, malformations de la paroi thoracique, épanchement pleural massif).

  9. Maladie cardiovasculaire, l'un des éléments suivants : (1) hypertension sévère dans les 6 mois suivant la visite 1, incontrôlable après le traitement (≥160/100 mmHg) ; (2) infarctus du myocarde dans les 6 mois suivant la visite 1 ; (3) Angine de poitrine instable dans les 6 mois suivant la visite 1 10. Antécédents d'événements graves sur le système nerveux central (SNC). 11. Allergie connue au médicament expérimental. 12. Autres conditions médicales susceptibles d'interférer avec la procédure de test ou, telles que déterminées par l'investigateur, peuvent interférer avec la participation à l'essai ou peuvent mettre le patient en danger lors de sa participation à l'essai.

  13. Femmes participant à cet essai qui sont enceintes, qui allaitent ou qui envisagent de devenir enceintes.

  14. Les patients étaient incapables de comprendre ou de suivre les procédures de l'essai, notamment en remplissant les questionnaires par eux-mêmes, sans aide.