Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое многоцентровое исследование эффективности и безопасности гранул Цифанфейсянь при лечении интерстициального заболевания легких, связанного с заболеванием соединительной ткани (CTD-ILD)

Критерии включения:

• 1. Мужчина или женщина в возрасте 18-80 лет. 2. Выполнены оба условия (1) и (2) или выполнены условия (3):

  1. Диагностика ЗСТ: ЗСТ можно четко диагностировать, обратившись к классификационным критериям каждого заболевания. СКВ, СС, ССД, РА, ПМ/СД и др. могут диагностироваться согласно соответствующим международным классификационным стандартам.
  2. Диагноз ИЗЛ: в сочетании с такими симптомами пациента, как прогрессирующая одышка, сухой кашель, легочные признаки, такие как хрипы-липучки в обоих легких, исследование функции легких, предполагающее рестриктивное нарушение вентиляции и диффузную дисфункцию, КТ грудной клетки с высоким разрешением показала диффузные узелки, грунт. -изменения стекла, консолидация альвеол, утолщение междольковой перегородки, нижняя плевра, сетчатые тени с образованием кист или клеточными изменениями, трактивные бронхоэктазы или структурные изменения легкого.
  3. Имеется ИЗЛ (подтвержденный КТ грудной клетки высокого разрешения или хирургической биопсией легких), ① другая известная этиология исключена; ② Точный диагноз ДСТ не может быть диагностирован; (3) По крайней мере 2 из следующих 3 характеристик: А. Клинические проявления: (1) трещины кожи дистальных отделов пальцев («рука техника»); (2) язва на коже дистального отдела кончика пальца; (3) воспалительный артрит или ригидность полисуставов ≥60 мин; (4) телеангиэктазия живота ладони или пальца; (5) феномен Рейнольдса; (6) необъяснимая опухоль пальцев; (7) Необъяснимая фиксированная сыпь на вытянутых пальцах (симптом Готтрона).

B. Серологические проявления: (1) титр ANA ≥ 1:320, диффузный тип, точечный тип, гомогенный тип, или ①Ядрышковый тип ANA (произвольный титр), или ②АНА центромерный тип (произвольный титр); (2) Ревматоидный фактор в ≥2 раза превышает верхний предел нормального эталонного значения; (3) Положительное антитело против ЦЦП; (4) Антитело против двухцепочечной ДНК является положительным; (5) положительный результат на антитела против SSA (Ro); (6) положительный результат на антитела против SSB (La); (7) Положительное антирибонуклеопротеиновое антитело; (8) Положительное антитело против SM; (9) Антитело против топоизомеразы (Scl-70) было положительным; (10) Положительные антитела к анти-ТРНА-синтазе (такие как Jo-1, PL-7, PL-12; другие включают EJ, 0J, KS, Zo, tRS); (11) Антитело против PM-SCL является положительным; (12) Антитела против гена 5, связанного с дифференцировкой меланомы (MDA5), были положительными.

C. Морфологические данные: (1) Результаты КТ грудной клетки с высоким разрешением: ①NSIP, или ②OP, или ③NSIP, перекрывающий OP, или ④LIP; (2) Патологические типы хирургической биопсии легкого: ①NSIP, или ②OP, или ③NSIP, перекрывающий OP, или ④LIP, или ⑤ интерстициальная лимфоцитарная инфильтрация, связанная с образованием волосяного центра, или ⑥ диффузная лимфоплазматическая клеточная инфильтрация (с лимфофолликулярным образованием или без него); (3) Множественное поражение грудной клетки (за исключением интерстициальной пневмонии): ① необъяснимый плевральный выпот/утолщение плевры; ② Необъяснимый перикардиальный выпот/утолщение перикарда; (3) Эндогенные заболевания дыхательных путей неизвестного происхождения, включая обструкцию дыхательных путей, бронхиолит или бронхоэктазы (подтвержденные функцией легких, визуализацией или гистопатологией); ④ Легочно-сосудистое заболевание неизвестной причины.

Критерии исключения:

• 1. При посещении 1 установите АСТ и АЛТ в 1,5 раза выше ВГН 2. Билирубин > 1,5 раза выше ВГН при посещении 1 3. На первом визите клиренс креатинина был <30 мл/мин, рассчитанный по формуле Кокрофта-Голта.

  4. Пациенты с хроническим заболеванием печени (повреждение печени классов A, B или C по шкале Чайлд-Пью).

  5. Принимали другие исследуемые препараты в течение 1 месяца или 6 периодов полураспада (в зависимости от того, что больше) до скринингового визита (визит 1).

  6. Значительная легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), определенная по любому из следующих критериев: (1) клинические/эхокардиографические признаки предшествующей значительной правожелудочковой недостаточности; (2) История болезни, в том числе сердечный индекс правого сердечного катетера ≤2 л/мин/м2; (3) для лечения ЛАГ необходимо парентеральное введение эпростола/трапростациклина.

  7. Другие аномалии легких, которые исследователи считают клинически значимыми. 8. Серьезные внелегочные физические ограничения (например, пороки развития грудной клетки, массивный плевральный выпот).

  9. Сердечно-сосудистые заболевания, любое из следующих: (1) тяжелая гипертензия в течение 6 месяцев после визита 1, неконтролируемая после лечения (≥160/100 мм рт.ст.); (2) инфаркт миокарда в течение 6 месяцев после визита 1; (3) Нестабильная стенокардия в течение 6 месяцев после посещения 1 10. История тяжелых событий со стороны центральной нервной системы (ЦНС). 11. Известная аллергия на экспериментальный препарат. 12. Другие медицинские состояния, которые могут помешать процедуре тестирования или, по определению исследователя, могут помешать участию в исследовании или подвергнуть пациента риску при участии в исследовании.

  13. Женщины, участвующие в этом исследовании, которые беременны, кормят грудью или планируют забеременеть.

  14. Пациенты не могли понять или следовать процедурам исследования, включая заполнение анкет самостоятельно, без посторонней помощи.