En randomisert, dobbeltblind, placebokontrollert, multisenterstudie av effektiviteten og sikkerheten til Qifangfeixian granulat ved behandling av bindevevssykdom assosiert interstitiell lungesykdom (CTD-ILD)

Inkluderingskriterier:

• 1. Mann eller kvinne i alderen 18-80. 2. Både vilkår (1) og (2) er oppfylt eller vilkår (3) er oppfylt:

  1. Diagnose av CTD: CTD kan tydelig diagnostiseres ved å referere til klassifiseringskriteriene for hver sykdom. SLE, SS, SSc, RA, PM/DM, etc. kan diagnostiseres i henhold til tilsvarende internasjonale klassifiseringsstandarder.
  2. Diagnose av ILD: Kombinert med pasientens symptomer som progressiv dyspné, tørr hoste, lungetegn som borrelås i begge lungene, lungefunksjonsundersøkelse som tyder på restriktiv ventilasjonsforstyrrelse og diffusjonsdysfunksjon, høyoppløselig CT av brystet indikerte diffuse knuter, bakken -glassforandringer, alveolær konsolidering, fortykkelse av interlobulær septum, downline pleura, mesh-skygger med cystedannelse eller celleforandringer, traktiv bronkiektasi eller strukturelle endringer i lungen.
  3. ILD (bekreftet ved høyoppløselig bryst-CT eller kirurgisk lungebiopsi) er tilstede, og ① annen kjent etiologi er ekskludert; ② En sikker CTD kan ikke diagnostiseres; (3) Minst 2 av følgende 3 egenskaper: A. Kliniske manifestasjoner: (1) distale fingerhudsprekker (" teknikerhånd "); (2) distalt hudsår på fingertuppene; (3) Inflammatorisk leddgikt eller polyleddstivhet ≥60 min; (4) telangiektasi av håndflaten eller fingermagen; (5) Reynolds-fenomen; (6) uforklarlig hevelse i fingrene; (7) Uforklarlig fast utslett av forlengede fingre (Gottron-tegn).

B. Serologiske manifestasjoner: (1) ANA-titer ≥ 1:320, diffus type, flekktype, homogen type eller ①ANA nukleolær type (vilkårlig titer), eller ②ANA sentromertype (vilkårlig titer); (2) Revmatoid faktor ≥2 ganger øvre grense for normal referanseverdi; (3) Positivt anti-CCP-antistoff; (4) Anti-dobbeltstrenget DNA-antistoff er positivt; (5) Anti-SSA (Ro) antistoff positiv; (6) Anti-SSB (La) antistoff positiv; (7) Positivt anti-ribonukleoprotein-antistoff; (8) Positivt anti-SM-antistoff; (9) Anti-topoisomerase (Scl-70) antistoff var positivt; (10) Anti-TRNA-syntase (som Jo-l, PL-7, PL-12; Andre inkluderer EJ, 0J, KS, Zo, tRS) antistoffpositive; (11) Anti-PM-SCL antistoff er positivt; (12) Anti-melanomdifferensieringsrelatert gen 5 (MDA5) antistoff var positivt.

C. Morfologiske funn: (1) CT-funn i brystet med høy oppløsning: ①NSIP, eller ②OP, eller ③NSIP overlappende OP, eller ④LIP; (2) Patologiske typer kirurgisk lungebiopsi: ①NSIP, eller ②OP, eller ③NSIP overlappende OP, eller ④LIP, eller ⑤ interstitiell lymfocyttinfiltrasjon assosiert med dannelse av hårsenter, eller ⑥ diffus lymfoplasmatisk celleinfiltrasjon (med eller uten lymfollikulært); (3) Multippel thorax involvering (unntatt interstitiell lungebetennelse): ① uforklarlig pleural effusjon/pleural fortykkelse; ② Uforklarlig perikardiell effusjon/perikardial fortykkelse; (3) Endogene luftveissykdommer av ukjent opprinnelse, inkludert luftstrømobstruksjon, bronkiolitt eller bronkiektasi (bekreftet av lungefunksjon, bildediagnostikk eller histopatologi); ④ Lungekarsykdom av ukjent årsak.

Ekskluderingskriterier:

• 1. Når du besøker 1, sett AST og ALT til 1,5x ULN 2. Bilirubin > 1,5 x ULN ved besøk 1 3. Ved besøk 1 var kreatininclearance < 30 ml/min, beregnet med Cockcroft - Gault-formelen.

  4. Pasienter med underliggende kronisk leversykdom (Child Pugh A, B eller C leverskade).

  5. Fikk andre undersøkelsesmedisiner innen 1 måned eller 6 halveringstider (den som er størst) før screeningbesøket (besøk 1).

  6. Signifikant pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) som definert av ett av følgende kriterier: (1) kliniske/ekkokardiografiske bevis på tidligere signifikant høyre hjertesvikt; (2) Medisinsk historie, inkludert høyre hjertekateter som viser hjerteindeks ≤2L/min/m2; (3) parenteral administrering av eprostol/traprostacyklin er nødvendig for å behandle PAH.

  7. Andre lungeabnormaliteter ansett som klinisk signifikante av etterforskerne. 8. Større ekstrapulmonale fysiske begrensninger (f.eks. misdannelser i brystveggen, massiv pleural effusjon).

  9. Kardiovaskulær sykdom, en av følgende: (1) alvorlig hypertensjon innen 6 måneder etter besøk 1, ukontrollerbar etter behandling (≥160/100 mmHg); (2) hjerteinfarkt innen 6 måneder etter besøk 1; (3) Ustabil angina pectoris innen 6 måneder etter besøk 1 10. Anamnese med alvorlige hendelser i sentralnervesystemet (CNS). 11. Kjent allergi mot det eksperimentelle stoffet. 12. Andre medisinske tilstander som kan forstyrre testprosedyren eller, som bestemt av etterforskeren, kan forstyrre prøvedeltakelsen eller kan sette pasienten i fare når han deltar i prøven.

  13. Kvinner i denne studien som er gravide, ammer eller planlegger å bli gravide.

  14. Pasienter var ikke i stand til å forstå eller følge prøveprosedyrer, inkludert å fylle ut spørreskjemaer på egen hånd uten hjelp.