En randomiseret, dobbeltblind, placebokontrolleret, multicenterundersøgelse af effektiviteten og sikkerheden af ​​Qifangfeixian granulat i behandlingen af ​​bindevævssygdom-associeret interstitiel lungesygdom (CTD-ILD)

Inklusionskriterier:

• 1. Mand eller kvinde i alderen 18-80. 2. Både betingelser (1) og (2) er opfyldt, eller betingelser (3) er opfyldt:

  1. Diagnose af CTD: CTD kan klart diagnosticeres ved at henvise til klassificeringskriterierne for hver sygdom. SLE, SS, SSc, RA, PM/DM osv. kan diagnosticeres i henhold til de tilsvarende internationale klassifikationsstandarder.
  2. Diagnose af ILD: Kombineret med patientens symptomer såsom progressiv dyspnø, tør hoste, pulmonale tegn såsom velcro-rales i begge lunger, lungefunktionsundersøgelse, der tyder på restriktiv ventilationsforstyrrelse og diffusionsdysfunktion, højopløselig CT af brystet indikerede diffuse knuder, jorden - glasforandringer, alveolær konsolidering, fortykkelse af interlobulær septum, downline pleura, mesh-skygger med cystedannelse eller celleforandringer, traktiv bronkiektasi eller strukturelle ændringer i lungen.
  3. ILD (bekræftet ved højopløselig thorax-CT eller kirurgisk lungebiopsi) er til stede, og ① anden kendt ætiologi er udelukket; ② En sikker CTD kan ikke diagnosticeres; (3) Mindst 2 af følgende 3 karakteristika: A. Kliniske manifestationer: (1) distale fingerhudrevner (" teknikerhånd "); (2) distalt fingerspidshudsår; (3) Inflammatorisk arthritis eller polyjointstivhed ≥60 min; (4) telangiektasi af håndfladen eller fingerens mave; (5) Reynolds fænomen; (6) uforklarlig hævelse af fingrene; (7) Uforklaret fikseret udslæt af forlængede fingre (Gottron-tegn).

B. Serologiske manifestationer: (1) ANA-titer ≥ 1:320, diffus type, plettype, homogen type eller ①ANA nukleolær type (vilkårlig titer) eller ②ANA-centromertype (vilkårlig titer); (2) Reumatoid faktor ≥2 gange den øvre grænse for normal referenceværdi; (3) Positivt anti-CCP-antistof; (4) Anti-dobbeltstrenget DNA-antistof er positivt; (5) Anti-SSA (Ro) antistof positiv; (6) Anti-SSB (La) antistof positiv; (7) Positivt anti-ribonukleoprotein-antistof; (8) Positivt anti-SM-antistof; (9) Anti-topoisomerase (Scl-70) antistof var positivt; (10) Anti-TRNA-syntase (såsom Jo-1, PL-7, PL-12; andre omfatter EJ, 0J, KS, Zo, tRS) antistofpositive; (11) Anti-PM-SCL-antistof er positivt; (12) Anti-melanomdifferentieringsrelateret gen 5 (MDA5) antistof var positivt.

C. Morfologiske fund: (1) CT-fund i brystet i høj opløsning: ①NSIP eller ②OP eller ③NSIP overlappende OP eller ④LIP; (2) Patologiske typer af kirurgisk lungebiopsi: ①NSIP, eller ②OP, eller ③NSIP overlappende OP, eller ④LIP, eller ⑤ interstitiel lymfocytinfiltration forbundet med dannelse af hårcenter, eller ⑥ diffus lymfoplasmatisk celleinfiltration (med eller uden lymfollikulær formation); (3) Multipel thorax involvering (undtagen interstitiel lungebetændelse): ① uforklarlig pleuraeffusion/pleurafortykkelse; ② Uforklarlig perikardiel effusion/perikardiefortykkelse; (3) Endogene luftvejssygdomme af ukendt oprindelse, herunder luftstrømsobstruktion, bronchiolitis eller bronkiektasi (bekræftet af lungefunktion, billeddannelse eller histopatologi); ④ Lungekarsygdomme af ukendt årsag.

Ekskluderingskriterier:

• 1. Ved besøg 1 indstilles AST og ALT til 1,5x ULN 2. Bilirubin > 1,5 x ULN ved besøg 1 3. Ved besøg 1 var kreatininclearance < 30 ml/min som beregnet ved Cockcroft - Gault formel.

  4. Patienter med underliggende kronisk leversygdom (Child Pugh A, B eller C leverskade).

  5. Modtaget anden forsøgsmedicin inden for 1 måned eller 6 halveringstider (alt efter hvad der er størst) før screeningsbesøget (besøg 1).

  6. Signifikant pulmonal arteriel hypertension (PAH) som defineret ved et af følgende kriterier: (1) klinisk/ekkokardiografisk bevis for tidligere signifikant højre hjertesvigt; (2) Sygehistorie, inklusive højre hjertekateter, der viser hjerteindeks ≤2L/min/m2; (3) parenteral administration af eprostol/traprostacyclin er nødvendig for at behandle PAH.

  7. Andre lungeabnormiteter, som efterforskerne vurderer som klinisk signifikante. 8. Større ekstrapulmonale fysiske begrænsninger (f.eks. misdannelser i brystvæggen, massiv pleural effusion).

  9. Kardiovaskulær sygdom, en af ​​følgende: (1) svær hypertension inden for 6 måneder efter besøg 1, ukontrollerbar efter behandling (≥160/100 mmHg); (2) myokardieinfarkt inden for 6 måneder efter besøg 1; (3) Ustabil angina pectoris inden for 6 måneder efter besøg 1 10. Anamnese med alvorlige hændelser i centralnervesystemet (CNS). 11. Kendt allergi over for det eksperimentelle lægemiddel. 12. Andre medicinske tilstande, der kan interferere med testproceduren eller, som bestemt af investigator, kan interferere med forsøgsdeltagelse eller kan sætte patienten i fare, når han deltager i forsøget.

  13. Kvinder i dette forsøg, som er gravide, ammer eller planlægger at blive gravide.

  14. Patienterne var ude af stand til at forstå eller følge forsøgsprocedurer, herunder at udfylde spørgeskemaer på egen hånd uden hjælp.