Randomizowane, podwójnie ślepe, kontrolowane placebo, wieloośrodkowe badanie skuteczności i bezpieczeństwa granulatu Qifangfeixian w leczeniu śródmiąższowej choroby płuc związanej z chorobą tkanki łącznej (CTD-ILD)

Kryteria włączenia:

• 1. Mężczyzna lub kobieta w wieku 18–80 lat. 2. Spełnione są oba warunki (1) i (2) lub spełnione są warunki (3):

  1. Rozpoznanie CTD: CTD można jednoznacznie zdiagnozować, odnosząc się do kryteriów klasyfikacyjnych każdej choroby. SLE, SS, SSc, RA, PM/DM itp. można zdiagnozować zgodnie z odpowiednimi międzynarodowymi standardami klasyfikacyjnymi.
  2. Rozpoznanie ILD: w połączeniu z objawami pacjenta, takimi jak postępująca duszność, suchy kaszel, objawy płucne, takie jak rzężenia na rzepach w obu płucach, badanie czynności płuc sugerujące zaburzenie restrykcyjnej wentylacji i dysfunkcja dyfuzji, tomografia komputerowa klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości wykazała rozlane guzki, ziemię - zmiany szkła, konsolidacja pęcherzyków płucnych, pogrubienie przegrody międzyzrazikowej, opłucna dolna, cienie siatkowe z tworzeniem się cyst lub zmianami komórkowymi, rozstrzenie oskrzeli pociągowych lub zmiany strukturalne płuc.
  3. Występuje ILD (potwierdzona tomografią komputerową klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości lub chirurgiczną biopsją płuc), a ① wykluczona jest inna znana etiologia; ② Nie można zdiagnozować określonego CTD; (3) Co najmniej 2 z 3 następujących cech: A. Objawy kliniczne: (1) pęknięcia skóry dystalnych palców („dłoń technika”); (2) owrzodzenie skóry dalszego końca palca; (3) Zapalenie stawów lub sztywność wielostawowa ≥60 min; (4) teleangiektazje brzucha dłoni lub palców; (5) zjawisko Reynoldsa; (6) niewyjaśniony obrzęk palców; (7) Niewyjaśniona, trwała wysypka na wyprostowanych palcach (objaw Gottrona).

B. Objawy serologiczne: (1) miano ANA ≥ 1:320, typ rozproszony, typ plamkowy, typ jednorodny lub typ jąderkowy ①ANA (miano arbitralne) lub typ centromerowy ②ANA (miano arbitralne); (2) Czynnik reumatoidalny ≥2-krotność górnej granicy normy; (3) Pozytywne przeciwciało anty-CCP; (4) Przeciwciało przeciwko dwuniciowemu DNA jest dodatnie; (5) Dodatni przeciwciała anty-SSA (Ro); (6) dodatni wynik przeciwciał anty-SSB (La); (7) Pozytywne przeciwciało przeciw rybonukleoproteinie; (8) Pozytywne przeciwciało anty-SM; (9) Przeciwciało przeciwko topoizomerazie (Scl-70) było dodatnie; (10) Syntaza anty-TRNA (taka jak Jo-1, PL-7, PL-12; inne obejmują EJ, 0J, KS, Zo, tRS) dodatnia pod względem przeciwciał; (11) Przeciwciało anty-PM-SCL jest dodatnie; (12) Przeciwciało przeciw czerniakowi związanemu z różnicowaniem genu 5 (MDA5) było dodatnie.

C. Wyniki morfologiczne: (1) Wyniki tomografii komputerowej klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości: ①NSIP lub ②OP lub ③NSIP nakładające się na OP lub ④LIP; (2) Patologiczne typy chirurgicznej biopsji płuc: ①NSIP lub ②OP, lub ③NSIP nakładające się OP, lub ④LIP, lub ⑤ śródmiąższowy naciek limfocytów związany z tworzeniem się ośrodka włosa, lub ⑥ rozlany naciek komórek limfoplazmatycznych (z tworzeniem się pęcherzyków limfatycznych lub bez); (3) Mnogie zajęcie klatki piersiowej (z wyjątkiem śródmiąższowego zapalenia płuc): ① niewyjaśniony wysięk opłucnowy/zgrubienie opłucnej; ② Niewyjaśniony wysięk osierdziowy/zgrubienie osierdzia; (3) Endogenne choroby dróg oddechowych nieznanego pochodzenia, w tym niedrożność przepływu powietrza, zapalenie oskrzelików lub rozstrzenie oskrzeli (potwierdzone badaniem czynności płuc, obrazowaniem lub histopatologią); ④ Choroba naczyń płucnych o nieznanej przyczynie.

Kryteria wykluczenia:

• 1. Podczas wizyty 1 ustaw AspAT i ALT na 1,5 x GGN 2. Bilirubina > 1,5 x GGN podczas wizyty 1 3. Podczas pierwszej wizyty klirens kreatyniny wynosił < 30 ml/min, jak obliczono za pomocą wzoru Cockcrofta-Gaulta.

  4. Pacjenci z przewlekłą chorobą wątroby (uszkodzenie wątroby typu A, B lub C w skali Childa Pugha).

  5. Otrzymywał inne badane leki w ciągu 1 miesiąca lub 6 okresów półtrwania (w zależności od tego, który z nich jest dłuższy) przed wizytą przesiewową (wizyta 1).

  6. Znaczące tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) zdefiniowane na podstawie któregokolwiek z poniższych kryteriów: (1) kliniczne/echokardiograficzne dowody wcześniejszej istotnej niewydolności prawego serca; (2) Historia choroby, w tym prawy cewnik sercowy wykazujący wskaźnik sercowy ≤2 l/min/m2; (3) W leczeniu PAH wymagane jest pozajelitowe podawanie eprostolu/traprostacykliny.

  7. Inne nieprawidłowości w płucach uznane przez badaczy za istotne klinicznie. 8. Poważne pozapłucne ograniczenia fizyczne (np. wady rozwojowe ściany klatki piersiowej, masywny wysięk opłucnowy).

  9. Choroba sercowo-naczyniowa, którekolwiek z poniższych: (1) ciężkie nadciśnienie w ciągu 6 miesięcy od pierwszej wizyty, nie dające się opanować po leczeniu (≥160/100 mmHg); (2) zawał mięśnia sercowego w ciągu 6 miesięcy od pierwszej wizyty; (3) Niestabilna dławica piersiowa w ciągu 6 miesięcy od wizyty 1 10. Historia ciężkich zdarzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego (OUN). 11. Znana alergia na eksperymentalny lek. 12. Inne schorzenia, które mogą zakłócać procedurę badania lub, według oceny badacza, mogą zakłócać udział w badaniu lub narażać pacjenta na ryzyko podczas udziału w badaniu.

  13. Kobiety biorące udział w tym badaniu, które są w ciąży, karmią piersią lub planują zajść w ciążę.

  14. Pacjenci nie byli w stanie zrozumieć lub przestrzegać procedur badania, w tym samodzielnego wypełniania kwestionariuszy bez pomocy.