Um estudo randomizado, duplo-cego, controlado por placebo e multicêntrico da eficácia e segurança dos grânulos de Qifangfeixian no tratamento da doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo (CTD-ILD)

Critérios de inclusão:

• 1. Homem ou mulher com idade entre 18 e 80 anos. 2. Ambas as condições (1) e (2) são cumpridas ou as condições (3) são cumpridas:

  1. Diagnóstico de DTC: A DTC pode ser claramente diagnosticada consultando os critérios de classificação de cada doença. LES, SS, ES, AR, PM/DM, etc. podem ser diagnosticados de acordo com os padrões de classificação internacionais correspondentes.
  2. Diagnóstico de DPI: Combinado com os sintomas do paciente, como dispneia progressiva, tosse seca, sinais pulmonares como estertores de velcro em ambos os pulmões, exame de função pulmonar sugerindo distúrbio de ventilação restritiva e disfunção de difusão, TC de tórax de alta resolução indicou nódulos difusos, terra -alterações vítreas, consolidação alveolar, espessamento do septo interlobular, pleura descendente, sombras de malha com formação de cisto ou alterações celulares, bronquiectasias de tração ou alterações estruturais do pulmão.
  3. DPI (confirmada por TC de tórax de alta resolução ou biópsia pulmonar cirúrgica) está presente e ① outra etiologia conhecida é excluída; ② Uma DTC definitiva não pode ser diagnosticada; (3) Pelo menos 2 das 3 características a seguir: A. Manifestações clínicas: (1) rachaduras na pele do dedo distal ("mão do técnico"); (2) úlcera cutânea distal na ponta do dedo; (3) Artrite inflamatória ou rigidez poliarticular ≥60 min; (4) telangiectasia da palma da mão ou do abdome dos dedos; (5) Fenômeno de Reynolds; (6) inchaço inexplicável dos dedos; (7) Erupção cutânea fixa inexplicável de dedos estendidos (sinal de Gottron).

B. Manifestações sorológicas: (1) título ANA ≥ 1:320, tipo difuso, tipo spot, tipo homogêneo ou tipo nucleolar ①ANA (título arbitrário) ou tipo centrômero ②ANA (título arbitrário); (2) Fator reumatóide ≥2 vezes o limite superior do valor de referência normal; (3) Anticorpo anti-CCP positivo; (4) O anticorpo anti-DNA de fita dupla é positivo; (5) Anticorpo anti-SSA (Ro) positivo; (6) Anticorpo anti-SSB (La) positivo; (7) Anticorpo anti-ribonucleoproteína positivo; (8) Anticorpo anti-SM positivo; (9) O anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) foi positivo; (10) Anticorpo anti-TRNA sintase (tal como Jo-l, PL-7, PL-12; Outros incluem EJ, 0J, KS, Zo, tRS) positivo; (11) O anticorpo anti-PM-SCL é positivo; (12) O anticorpo do gene 5 relacionado à diferenciação anti-melanoma (MDA5) foi positivo.

C. Achados morfológicos: (1) Achados de TC de tórax de alta resolução: ①PINE, ou ②OP, ou ③PINE sobreposta a OP, ou ④LIP; (2) Tipos patológicos de biópsia pulmonar cirúrgica: ①NSIP, ou ②OP, ou ③NSIP OP sobreposto, ou ④LIP, ou ⑤ infiltração de linfócitos intersticiais associada à formação de centro capilar, ou ⑥ infiltração difusa de células linfoplasmáticas (com ou sem formação linfofolicular); (3) Envolvimento torácico múltiplo (exceto pneumonia intersticial): ① derrame pleural/espessamento pleural inexplicável; ② Derrame pericárdico inexplicável/espessamento pericárdico; (3) Doenças endógenas das vias aéreas de origem desconhecida, incluindo obstrução do fluxo aéreo, bronquiolite ou bronquiectasia (confirmadas por função pulmonar, imagem ou histopatologia); ④ Doença vascular pulmonar de causa desconhecida.

Critérios de exclusão:

• 1. Ao visitar 1, defina AST e ALT para 1,5x LSN 2. Bilirrubina > 1,5 x LSN na visita 1 3. Na visita 1, o clearance de creatinina foi < 30 mL/min, conforme calculado pela fórmula de Cockcroft-Gault.

  4. Pacientes com doença hepática crônica subjacente (lesão hepática de Child Pugh A, B ou C).

  5. Recebeu outros medicamentos experimentais dentro de 1 mês ou 6 meias-vidas (o que for maior) antes da visita de triagem (visita 1).

  6. Hipertensão arterial pulmonar significativa (HAP), conforme definido por qualquer um dos seguintes critérios: (1) evidência clínica/ecocardiográfica de insuficiência cardíaca direita significativa anterior; (2) História médica, incluindo cateter cardíaco direito mostrando índice cardíaco ≤2L/min/m2; (3) a administração parenteral de eprostol/traprostaciclina é necessária para tratar a HAP.

  7. Outras anormalidades pulmonares consideradas clinicamente significativas pelos investigadores. 8. Principais limitações físicas extrapulmonares (por exemplo, malformações da parede torácica, derrame pleural maciço).

  9. Doença cardiovascular, qualquer uma das seguintes: (1) hipertensão grave dentro de 6 meses da visita 1, incontrolável após tratamento (≥160/100 mmHg); (2) infarto do miocárdio dentro de 6 meses da visita 1; (3) Angina de peito instável dentro de 6 meses após a consulta 1 10. História de eventos graves no sistema nervoso central (SNC). 11. Alergia conhecida ao medicamento experimental. 12. Outras condições médicas que possam interferir no procedimento de teste ou, conforme determinado pelo investigador, possam interferir na participação no estudo ou colocar o paciente em risco ao participar do estudo.

  13.Mulheres neste estudo que estão grávidas, amamentando ou planejando engravidar.

  14. Os pacientes não conseguiram compreender ou seguir os procedimentos do estudo, incluindo o preenchimento de questionários por conta própria, sem assistência.