Resezione segmentale combinata con regime DEP per pazienti EBV-HLH con coinvolgimento intestinale

Criterio di inclusione:

• Soddisfazione dei criteri diagnostici HLH-2004;
• EBV-DNA nel sangue periferico > 1000 copie/ml o piccolo RNA codificato da EBV (EBER) rilevato nei tessuti;
• L'imaging ha rivelato gravi lesioni intestinali e la biopsia ha confermato il piccolo RNA (EBER) codificato da EBV nei tessuti;
• Età >18 anni, il sesso non è limitato;
• Tempo di sopravvivenza stimato > 1 mese;
• Consenso informato ottenuto.

Criteri di esclusione:

• Infezioni attive (virali, batteriche, fungine o parassitarie);
• Diagnosi di tumori maligni entro 5 anni;
• Sintomi incontrollati o altre malattie tra cui, a titolo esemplificativo, angina pectoris instabile, aritmia, insufficienza respiratoria, grave insufficienza epatica o renale, grave disfunzione della coagulazione, malattia mentale o altre condizioni ritenute dal medico curante controindicazioni all'intervento chirurgico;
• Funzione cardiaca superiore al grado II (NYHA);
• Grave lesione miocardica: TNT、TNI、CK-MB > 3 ULN;
• Dose accumulata di doxorubicina superiore a 400 mg/m2, epirubicina superiore a 750 mg/m2, pirarubicina superiore a 800 mg/m2 o pazienti trattati con malattia cardiovascolare indotta da antracicline;
• Donne in gravidanza o in allattamento;
• Allergia alla doxorubicina liposomiale pegilata e all'etoposide;
• Positività agli anticorpi dell'HIV;
• Epatite B acuta o cronica attiva (positività HBsAg, HBV DNA negativo accettabile), epatite C acuta o cronica attiva (anticorpo HCV negativamente accettabile; positività anticorpale HCV, HCV RNA negativo accettabile);
• Partecipare ad altre ricerche cliniche contemporaneamente;
• I ricercatori hanno ritenuto che i pazienti non fossero adatti allo studio.