Risultati clinici della sindrome antifosfolipide primaria rispetto a quella secondaria

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è un disturbo autoimmune associato a anticorpi antifosfolipidi positivi tra cui il lupus anticoagulante, anticorpi anticardiolipina IgG o IgM e/o anti-ß2-glicoproteina IgG o IgM associati a problemi trombotici e perdita di gravidanza.

La sindrome antifosfolipide è una delle forme più frequenti di trombofilia acquisita ed è associata ad un aumentato rischio di eventi trombotici sia venosi che arteriosi. Trenta o 40% dei pazienti sistemici di lupus eritematoso (SLE) hanno associato la sindrome antifosfolipide.

La sindrome antifosfolipide ha stimato l'incidenza nella popolazione generale di 2,1 (1,4-2,8) per 100.000 e la prevalenza di 50 (42-58) per 100.000. APS è più comune nella femmina con un rapporto femmina a maschio è 3,5: 1 per primario e 7: 1 per secondario.

La sindrome antifosfolipidica è divisa in due tipi di sindrome primaria senza una malattia sottostante e sindrome antifosfolipide secondaria associata a un'altra sindrome autoimmune, il lupus eritematoso più comunemente sistemico (LES).

I pazienti con AP sono più a rischio di trombosi ricorrente (3). n Un'analisi retrospettiva di 160 pazienti con APS, tromboembolia venosa (TEV) è risultata essere la manifestazione più comune (47,5%) seguita da tromboembolia arteriosa (43,1%), quindi problemi fetali materni che sono stati trovati solo nel 9,7%dei pazienti e infine, La sindrome antifosfolipide catastrofica (CAPS) rappresentata solo nel 2,5 per cento dei casi (4).

Le manifestazioni cliniche della sindrome antifosfolipidica comprendono ematologiche (trombocitopenia, trombosi venosa), ostetrica (perdita di gravidanza ricorrente), neurologica (ictus, attacco ischemico transitorio, convulsioni), cardiovascolare, dermatologica come Livedo Reticolarelis, ulcerazione della pelle e necrosi, renale. microangiopatia trombotica renale) e ortopedici (necrosi avascolare delle ossa).

Lo spettro di manifestazione variava da positività anticorpi antifosfolipidi asintomatici, varie manifestazioni non criteri, morbilità ostetrica, trombosi, alla sindrome antifosfolipide catastrofica potenzialmente letale. L'ampio spettro di manifestazione ha portato a un'entità eterogenea e ha portato sfide alla gestione della sindrome.

Lo scopo di questo studio era di confrontare gli effetti primari rispetto a quelli secondari della sindrome antifosfolipide sullo sviluppo della trombosi e dei suoi risultati.