スイス原発性繊毛ジスキネジア登録 (CH-PCD)

Swiss Primary Ciliary Dyskinesia Registry (CH-PCD) は、疫学者と成人および小児呼吸器専門医の間の共同プロジェクトとして 2013 年に設立されました。 ベルン州でパイロット プロジェクトとして開始され、2014 年にはスイス全土に拡大されました。 SPCDR のデータセンターは、ベルン大学の社会予防医学研究所にあります。 国際 PCD レジストリや、国際 PCD (iPCD) コホートなどの他の国際研究にデータを提供しています。

CH-PCD の目的:

Swiss Primary Ciliary Dyskinesia Registry は、スイスの PCD 患者の診断、症状、治療、フォローアップに関する情報を収集し、国内および国際的な監視と研究のためのデータを提供します。 具体的には、次のことを目的としています。

• スイスで PCD と診断されたすべての患者を特定します。
• 人口ベースのデータ (発生率、有病率、時間の傾向、地域の傾向) を収集します。
• 診断評価、治療、および臨床試験への参加を文書化します。
• PCD の臨床経過、生活の質、罹患率および死亡率を文書化します。
• 臨床、疫学、基礎研究のための研究プラットフォームを確立する。

研究デザイン:

CH-PCD は患者レジストリです。 ベースライン (患者をレジストリに登録) では、出生以来利用可能なすべてのデータをさかのぼって収集し、死亡または喪失までの生涯を通じて含まれる患者をフォローアップし、一定の時間間隔で前向きにデータを収集します。

収集されるデータ:

CH-PCD は、人口統計学的特性に関する情報を収集します (例: 年齢、性別）、診断テスト、および疾患の症状と管理に関する臨床データ。 成長、肺機能、影響を受けたすべての臓器系からの臨床症状、微生物学と画像、検査結果、治療的介入（手術と理学療法を含む）、および入院に関する繰り返しの追跡データを収集します。 また、疾患に関連する新生児の症状と、紹介と PCD 診断につながった症状に関する情報も収集します。

2020 年以降、CH-PCD はアンケート調査を通じて、患者から報告された症状や生活習慣に関する情報を収集しています。

研究データベース:

研究データベースは Web ベースで、ヴァンダービルト大学で開発された Research Electronic Data Capture (REDCap) プラットフォームを使用しています。 REDCap は学術研究で広く使用されており、さまざまな形式でのデータ入力と抽出が可能です。

参加方法：

レジストリへの参加を希望する PCD 患者および PCD 患者を治療する医師は、CH-PCD に連絡して研究情報とインフォームド コンセント フォームを受け取る必要があります。

詳細については、spcdr@hin.ch までお問い合わせください。

資金:

CH-PCD (給与、消耗品、設備) の設立は、ベルン、ザンクト ガレン、ヴォー、ティチーノ、ヴァレーの肺リーグ、Kantalbernischer Hilfsbund など、いくつかのスイスの資金提供団体によって資金提供されました。 CH-PCD では、スイス国立科学財団 (SNF 320030_173044、320030B_192804、および PZ00P3_185923) によって資金提供されています。 CH-PCD は、EU が資金提供する BEAT-PCD COST Action (BM1407) に参加し、欧州呼吸器学会が支援する BEAT-PCD 臨床研究協力に参加しています。