スイス原発性繊毛ジスキネジア登録 (CH-PCD)
調査の概要
状態
詳細な説明
Swiss Primary Ciliary Dyskinesia Registry (CH-PCD) は、疫学者と成人および小児呼吸器専門医の間の共同プロジェクトとして 2013 年に設立されました。 ベルン州でパイロット プロジェクトとして開始され、2014 年にはスイス全土に拡大されました。 SPCDR のデータセンターは、ベルン大学の社会予防医学研究所にあります。 国際 PCD レジストリや、国際 PCD (iPCD) コホートなどの他の国際研究にデータを提供しています。
CH-PCD の目的:
Swiss Primary Ciliary Dyskinesia Registry は、スイスの PCD 患者の診断、症状、治療、フォローアップに関する情報を収集し、国内および国際的な監視と研究のためのデータを提供します。 具体的には、次のことを目的としています。
- スイスで PCD と診断されたすべての患者を特定します。
- 人口ベースのデータ (発生率、有病率、時間の傾向、地域の傾向) を収集します。
- 診断評価、治療、および臨床試験への参加を文書化します。
- PCD の臨床経過、生活の質、罹患率および死亡率を文書化します。
- 臨床、疫学、基礎研究のための研究プラットフォームを確立する。
研究デザイン:
CH-PCD は患者レジストリです。 ベースライン (患者をレジストリに登録) では、出生以来利用可能なすべてのデータをさかのぼって収集し、死亡または喪失までの生涯を通じて含まれる患者をフォローアップし、一定の時間間隔で前向きにデータを収集します。
収集されるデータ:
CH-PCD は、人口統計学的特性に関する情報を収集します (例: 年齢、性別)、診断テスト、および疾患の症状と管理に関する臨床データ。 成長、肺機能、影響を受けたすべての臓器系からの臨床症状、微生物学と画像、検査結果、治療的介入(手術と理学療法を含む)、および入院に関する繰り返しの追跡データを収集します。 また、疾患に関連する新生児の症状と、紹介と PCD 診断につながった症状に関する情報も収集します。
2020 年以降、CH-PCD はアンケート調査を通じて、患者から報告された症状や生活習慣に関する情報を収集しています。
研究データベース:
研究データベースは Web ベースで、ヴァンダービルト大学で開発された Research Electronic Data Capture (REDCap) プラットフォームを使用しています。 REDCap は学術研究で広く使用されており、さまざまな形式でのデータ入力と抽出が可能です。
参加方法:
レジストリへの参加を希望する PCD 患者および PCD 患者を治療する医師は、CH-PCD に連絡して研究情報とインフォームド コンセント フォームを受け取る必要があります。
詳細については、spcdr@hin.ch までお問い合わせください。
資金:
CH-PCD (給与、消耗品、設備) の設立は、ベルン、ザンクト ガレン、ヴォー、ティチーノ、ヴァレーの肺リーグ、Kantalbernischer Hilfsbund など、いくつかのスイスの資金提供団体によって資金提供されました。 CH-PCD では、スイス国立科学財団 (SNF 320030_173044、320030B_192804、および PZ00P3_185923) によって資金提供されています。 CH-PCD は、EU が資金提供する BEAT-PCD COST Action (BM1407) に参加し、欧州呼吸器学会が支援する BEAT-PCD 臨床研究協力に参加しています。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前:Claudia E Kuehni, Prof
- 電話番号:0041 316313507
- メール:spcdr@hin.ch
研究連絡先のバックアップ
- 名前:Myrofora Goutaki, PD, MD-PhD
- 電話番号:0041 316315973
- メール:spcdr@hin.ch
研究場所
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Bern、スイス、3012
- 募集
- University of Bern
-
コンタクト:
- Claudia E Kuehni, Prof
- 電話番号:0041 316313507
- メール:spcdr@hin.ch
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コンタクト:
- Myrofora Goutaki, MD-PhD
- 電話番号:0041 316315973
- メール:spcdr@hin.ch
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- 原発性繊毛運動障害と診断された患者
- -署名されたインフォームドコンセントまたは同意
除外基準:
-
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 観測モデル:コホート
- 時間の展望:他の
この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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身長
時間枠:80歳まで3ヶ月ごと
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利用可能な国内および国際的な参考資料に基づいて計算された高さの Z スコア
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80歳まで3ヶ月ごと
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BMI
時間枠:80歳まで3ヶ月ごと
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利用可能な国内および国際的な参考文献に基づいて計算されたボディマス指数 (BMI) の z スコア
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80歳まで3ヶ月ごと
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肺機能測定
時間枠:80歳まで3ヶ月ごと
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スパイロメトリック指標、特に 1 秒あたりの強制呼気量 (FEV1) と強制肺活量 (FVC) の z スコアは、グローバルな肺機能イニシアチブ (GLI) の参照値に基づいて計算されます
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80歳まで3ヶ月ごと
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呼気分析装置による鼻腔内一酸化窒素の測定
時間枠:試験開始時(患者が
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診断のために実施された鼻腔一酸化窒素測定の結果
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試験開始時(患者が
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電子顕微鏡分析を使用して特定された繊毛の微細構造
時間枠:入学時
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診断のために実施された繊毛の電子顕微鏡分析の結果
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入学時
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ビデオ顕微鏡分析を使用した毛様体拍動周波数と拍動パターン
時間枠:入学時
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診断のために実施された、繊毛のビデオ顕微鏡分析の結果
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入学時
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呼吸器サンプルの微生物培養
時間枠:80歳まで3ヶ月ごと
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定性的(病原体の増殖または増殖なし)または半定量的方法(サンプルの種類は患者の年齢およびサンプルが採取されたクリニック)。
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80歳まで3ヶ月ごと
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微生物培養で分離された微生物の抗生物質耐性
時間枠:80歳まで3ヶ月ごと
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呼吸器サンプルの微生物培養で分離された微生物の抗生物質耐性に関する情報 (結果 7 を参照)。半定量的に、または最小発育阻止濃度の値によって表されます。
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80歳まで3ヶ月ごと
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胸部CT
時間枠:80歳まで3ヶ月ごと
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胸部CTによる放射線所見
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80歳まで3ヶ月ごと
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洞CT
時間枠:80歳まで3ヶ月ごと
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副鼻腔CTによる放射線所見
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80歳まで3ヶ月ごと
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バイタルステータス
時間枠:80歳まで3ヶ月ごと
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患者の生命状態: 患者は死亡したか、それともまだ生きているか? 死亡した場合、その原因は?
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80歳まで3ヶ月ごと
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臨床症状の頻度
時間枠:80歳まで年1回
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患者または親が報告したアンケートで記録された呼吸器症状の頻度
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80歳まで年1回
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協力者と研究者
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捜査官
- 主任研究者:Claudia E Kuehni, Prof、University of Bern
- 主任研究者:Myrofora Goutaki, PD, MD-PhD、University of Bern
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Goutaki M, Eich MO, Halbeisen FS, Barben J, Casaulta C, Clarenbach C, Hafen G, Latzin P, Regamey N, Lazor R, Tschanz S, Zanolari M, Maurer E, Kuehni CE; Swiss PCD Registry (CH-PCD) Working Group. The Swiss Primary Ciliary Dyskinesia registry: objectives, methods and first results. Swiss Med Wkly. 2019 Jan 13;149:w20004. doi: 10.57187/smw.2019.20004. eCollection 2019 Jan 1.
- Goutaki M, Husler L, Lam YT, Koppe HM, Jung A, Lazor R, Muller L; Swiss PCD Research Group; Pedersen ESL, Kuehni CE. Respiratory symptoms of Swiss people with primary ciliary dyskinesia. ERJ Open Res. 2022 Apr 11;8(2):00673-2021. doi: 10.1183/23120541.00673-2021. eCollection 2022 Apr.
- Lam YT, Pedersen ESL, Schreck LD, Husler L, Koppe H, Belle FN, Clarenbach C, Latzin P; Swiss PCD research group; Kuehni CE, Goutaki M. Physical activity, respiratory physiotherapy practices, and nutrition among people with primary ciliary dyskinesia in Switzerland - a cross-sectional survey. Swiss Med Wkly. 2022 Aug 18;152:w30221. doi: 10.4414/smw.2022.w30221. eCollection 2022 Aug 15.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- CH-PCD (SRDR)
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
IPD プランの説明
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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