Schweizisk primær ciliær dyskinesiregister (CH-PCD)

Det schweiziske primære ciliære dyskinesiregister (CH-PCD) blev grundlagt i 2013 som et samarbejdsprojekt mellem epidemiologer og voksne og pædiatriske lungelæger. Det startede som et pilotprojekt i kantonen Bern og blev i 2014 udvidet til at omfatte hele Schweiz. Datacentret for SPCDR er placeret på Institut for Social og Forebyggende Medicin ved Universitetet i Bern. Det bidrager med data til det internationale PCD-register og andre internationale undersøgelser såsom den internationale PCD (iPCD) kohorte.

Mål for CH-PCD:

Swiss Primary Ciliary Dyskinesia Registry indsamler information om diagnose, symptomer, behandling og opfølgning af patienter med PCD i Schweiz og leverer data til national og international overvågning og forskning. Det har især til formål at:

• Identificer alle patienter diagnosticeret med PCD i Schweiz.
• Indsaml befolkningsbaserede data (hyppighed, prævalens, tidstendenser og regionale tendenser).
• Dokumentere diagnostiske evalueringer, behandlinger og deltagelse i kliniske forsøg.
• Dokumentere det kliniske forløb af PCD, livskvalitet, sygelighed og dødelighed.
• Etablere en forskningsplatform for klinisk, epidemiologisk og grundforskning.

Studere design:

CH-PCD er et patientregister. Ved baseline (inkludering af en patient i registret) indsamler den retrospektivt alle tilgængelige data siden fødslen, og den følger inkluderede patienter gennem livet indtil døden eller tabet for at følge op, idet den indsamler prospektivt data med regelmæssige tidsintervaller.

Hvilke data indsamles:

CH-PCD indsamler oplysninger om demografiske karakteristika (f.eks. alder, køn), diagnostiske tests og kliniske data om manifestationer og håndtering af sygdommen. Den indsamler gentagne opfølgningsdata om vækst, lungefunktion, kliniske manifestationer fra alle berørte organsystemer, mikrobiologi og billeddiagnostik, laboratorieresultater, terapeutiske interventioner (herunder kirurgi og fysioterapi) og indlæggelser. Den indsamler også information om neonatale symptomer relateret til sygdommen og om de symptomer, der førte til henvisning og PCD-diagnose.

Siden 2020 har CH-PCD indsamlet gennem spørgeskemaundersøgelser patientrapporterede oplysninger om symptomer og livsstilsadfærd.

Studiedatabase:

Studiedatabasen er webbaseret ved hjælp af Research Electronic Data Capture (REDCap) platformen udviklet ved Vanderbilt University. REDCap er meget udbredt i akademisk forskning og tillader dataindtastning og udtræk i forskellige formater.

Sådan deltager du:

Patienter med PCD, som gerne vil deltage i registret, samt læger, der behandler patienter med PCD, skal kontakte CH-PCD for at modtage undersøgelsesoplysningerne og informerede samtykkeformularer.

For yderligere detaljer, kontakt venligst: spcdr@hin.ch

Finansiering:

Oprettelsen af ​​CH-PCD (løn, forbrugsvarer og udstyr) blev finansieret af flere schweiziske finansieringsorganer, herunder Lung Leagues of Bern, St. Gallen, Vaud, Ticino og Valais og Kantonalbernischer Hilfsbund. Forskningsaktiviteter baseret på data omfattede bl.a. i CH-PCD er finansieret af Swiss National Science Foundation (SNF 320030_173044, 320030B_192804 og PZ00P3_185923). CH-PCD deltog i den EU-finansierede BEAT-PCD COST Action (BM1407) og deltager i BEAT-PCD klinisk forskningssamarbejde støttet af European Respiratory Society.