精巣以外の悪性胚細胞腫瘍の小児の治療における併用化学療法

目的: I. 精巣以外の悪性胚細胞腫瘍患者におけるシクロホスファミド、カルボプラチン、およびエトポシドの有効性を判断します。 Ⅱ． 治療期間を短縮し、最初の外科的切除の範囲を短縮することにより、これらの患者の生活の質を改善します。 III. 組織学的サブタイプに予後的意義があるかどうかを判断します。 IV. この患者集団における短期化学療法の有効性を判断します。 V. 非精巣胚細胞腫瘍の治癒可能性を予測する上でのセカンドルック手術の役割を決定します。 Ⅵ． シクロホスファミドの用量強化の役割と、ドキソルビシン、メトトレキサート、およびダクチノマイシンの導入の役割を、部分奏効、無応答、またはセカンドルック手術時に進行性疾患の患者に決定します。

概要: 患者は、疾患に応じて腫瘍の外科的切除とそれに続く 1 日目に 20 分間にわたるシクロホスファミド IV、2 日目にカルボプラチン IV、2 ～ 4 日目にエトポシド IV による化学療法からなるレジメン A で治療を受けます。 患者は、エトポシドの最後の投与の 24 ～ 48 時間後に開始し、14 日間、または血球数が回復するまで (合計 28 日間)、毎日フィルグラスチム (G-CSF) を皮下 (SQ) に投与されます。 化学療法は、疾患の進行がない場合、3 週間ごとに 4 コース繰り返します。 11週目に、患者はセカンドルック手術を受けて反応を評価し、残存病変を切除します。 残存病変のない患者は、それ以上の治療を受けません。 良好な部分奏効または奏効のない患者は、レジメン B で救援化学療法を受けます。患者は、レジメン B で、1 ～ 3 日目にダクチノマイシン IV、1 ～ 3 日目に継続的にドキソルビシン IV およびビンクリスチン IV からなる救援化学療法を受け、G-CSF SQ を毎日受けます。ビンクリスチンの最終投与の 24 ～ 48 時間後に開始し、14 日間または血球数が回復するまで継続します。 3 週目に、患者は 1～2 日目にシクロホスファミド IV、1～3 日目にビンクリスチン IV とドキソルビシン IV を継続的に投与され、レジメン B で以前に投与されたように G-CSF を投与されます。6 週目に、患者は 1 日目にメトトレキサート IV とロイコボリンカルシウムを投与されます。メトトレキサート終了の 16 時間後に開始し、6 時間ごとに 3 日間、経口または静注。 8 週目に、サルベージ化学療法を追加のコースで繰り返します。 サルベージ化学療法後に完全奏効を達成した患者は、それ以上の治療を受けません。 応答のない患者は研究から除外されます。

予測される患者数: この研究では、6 年間で最大 25 人の患者が発生します。