Комбинированная химиотерапия в лечении детей со злокачественными герминогенными опухолями, не относящимися к яичкам

ЦЕЛИ: I. Определить эффективность циклофосфамида, карбоплатина и этопозида у пациентов со злокачественными герминогенными опухолями, не относящимися к яичкам. II. Улучшить качество жизни этих пациентов за счет сокращения продолжительности лечения и объема первоначальной хирургической резекции. III. Определите, имеют ли гистологические подтипы прогностическое значение. IV. Определите эффективность краткосрочной химиотерапии в этой популяции пациентов. V. Определить роль вторичной хирургии в прогнозировании излечимости герминогенных опухолей, не относящихся к яичкам. VI. Определите роль интенсификации дозы циклофосфамида и введения доксорубицина, метотрексата и дактиномицина у пациентов с частичным ответом, отсутствием ответа или прогрессирующим заболеванием во время операции второго взгляда.

ПЛАН: Пациенты проходят лечение по схеме А, состоящей из хирургической резекции опухоли в зависимости от заболевания с последующей химиотерапией циклофосфамидом внутривенно в течение 20 минут в 1-й день, карбоплатином внутривенно на 2-й день и этопозидом внутривенно на 2-4 дни. Пациенты получают филграстим (Г-КСФ) подкожно (п/к) ежедневно, начиная с 24-48 часов после последней дозы этопозида и продолжая в течение 14 дней или до восстановления показателей крови (всего 28 дней). Химиотерапию повторяют каждые 3 недели в течение 4 курсов при отсутствии прогрессирования заболевания. На 11-й неделе пациентам проводят повторную операцию для оценки ответа и удаления любого остаточного заболевания. Пациенты без остаточной болезни не получают дальнейшего лечения. Пациенты с хорошим частичным ответом или без ответа получают химиотерапию спасения по схеме B. Пациенты получают химиотерапию спасения по схеме B, состоящую из дактиномицина внутривенно в 1-3 дни, доксорубицина внутривенно и винкристина внутривенно непрерывно в дни 1-3 и G-CSF п/к ежедневно начинают через 24-48 часов после последней дозы винкристина и продолжают в течение 14 дней или до восстановления показателей крови. На 3-й неделе пациенты получают циклофосфамид в/в в 1–2-й день, винкристин в/в и доксорубицин в/в постоянно в 1-3-й день и Г-КСФ, как ранее в схеме В. На 6-й неделе пациенты получают метотрексат в/в в 1-й день и лейковорин кальция. перорально или внутривенно каждые 6 часов в течение 3 дней, начиная с 16 часов после окончания приема метотрексата. На 8 неделе спасательная химиотерапия повторяется для дополнительного курса. Пациенты, достигшие полного ответа после спасительной химиотерапии, не получают дальнейшего лечения. Пациенты без ответа исключаются из исследования.

ПРЕДПОЛАГАЕМОЕ НАБЛЮДЕНИЕ: Максимум 25 пациентов будут включены в это исследование в течение 6 лет.