ジストニアにおける脳の解剖学
原発巣性ジストニア患者における構造的および生化学的異常の in vivo マッピング
この研究では、高解像度の磁気共鳴画像法 (MRI) を使用して、限局性手のジストニア (作家のけいれんとも呼ばれます) の患者と健康で正常なボランティアとの間の脳解剖学の微妙な違いを探します。 手のジストニアの患者は、持続的なねじれ運動と異常な姿勢を引き起こす長期の筋肉収縮を持っています. これらの異常な動きは、書く、タイピングする、ギターやピアノなどの特定の楽器を演奏する、またはゴルフやダーツをするなどの活動でよく発生します。
フォーカルハンドジストニアの患者と健康なボランティアがこの研究に登録されます。 患者は、焦点性手のジストニア患者のNINDSのデータベースから募集されます。 ボランティアは、患者の年齢、性別、利き手に合わせて選ばれます。
この研究には、NIH 臨床センターへの 2 回の訪問が含まれます。 最初の訪問は、患者とボランティアが病歴、身体検査、神経学的検査、および利き手の評価を受けるスクリーニング訪問です。 出産可能年齢の女性は、妊娠検査でスクリーニングされます。 妊娠中の女性はこの研究から除外されます。
研究に参加した人は、磁気共鳴画像法のために2回目の訪問に戻ります。 MRI は、磁場と電波を使用して脳の画像を生成します。 手順では、参加者はスキャナー (磁石を含む細いシリンダー) に移動される担架にまだ横たわっています。 耳栓は、スキャン プロセスで使用される無線周波数回路の電気的スイッチングによって発生する大きなノイズを消すために着用されます。 スキャンには、最長で約 45 ~ 60 分かかります。 一部のボランティアは、別のスキャナーで 2 回目の MRI を取得するために 3 回目の訪問に戻るよう求められる場合があります。
調査の概要
詳細な説明
目的
ジストニアという用語は、影響を受けた身体部分の持続的なねじれ運動と異常な姿勢を引き起こす長期の筋肉収縮を特徴とする症候群を表すために使用されます. 原発性局所性ジストニア患者の MRI スキャンの目視検査では、構造的な脳の異常が明確に示されているわけではありませんが、皮質下レベルと皮質レベルの両方で微妙な構造的な脳の異常を示すいくつかの証拠があります。 これらの異常は、適切な取得および分析方法を使用することによって検出される可能性があるという仮説を立てています。
調査対象母集団
この研究は、原発性局所性ジストニアの患者と正常なボランティアを使用して実施されます。
デザイン
脳の高解像度 3D 構造磁気共鳴画像 (MRI) とボクセルベース形態計測 (VBM)、3 テスラの拡散テンソル画像 (DTI) と 7 テスラの高解像度解剖画像を使用して、脳の構造変化を検出します。対照被験者と比較した原発性局所性ジストニアの患者。 VBM と DTI は、統計パラメトリック マッピング ソフトウェア (SPM2) に実装されているメソッドです。 磁気共鳴分光法 (MRS) では、特別なソフトウェアを使用して、関心領域のガンマアミノ酪酸 (GABA) レベルを計算します。
結果の測定
SPM2 での VBM および DTI 分析により、これらの被験者グループ間で灰白質/白質の局所濃度/体積をボクセルごとに比較できます。 この研究は、原発性手ジストニアの病態生理学に関する知識の向上につながり、ジストニアの病因/病因を解明するのに役立ち、特定の予防または治療アプローチにつながる可能性があります。 MRS研究により、原発性ジストニア患者と正常な被験者の感覚運動皮質、前頭前皮質、大脳基底核のGABAレベルを研究できるようになります。
研究の種類
入学 (実際)
連絡先と場所
研究場所
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Maryland
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Bethesda、Maryland、アメリカ、20892
- National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
- 包含基準:
健康なボランティア: 研究への参加に同意し、年齢、性別、利き手が一次局所ジストニアの患者群と一致する健康なボランティア。
患者:本研究への参加に同意した、当社のジストニア患者データベースからの原発性限局性ジストニアの患者。 この基準は、ヒューマンモーターコントロール外来での予備スクリーニングによって確立されます。
除外基準:
以下の科目は除外されます。
認知症、異常な神経学的検査、または過去の神経学的疾患の病歴を持つ健康なボランティア。
2番目の神経学的疾患または状態の存在するジストニア患者;原発性局所性ジストニアとは関係のない検査での異常な神経学的所見。
過去または現在の神経精神疾患、意識喪失を伴う頭部外傷、てんかん、脳血管疾患、片頭痛、アルコール乱用の過去および現在の病歴、脳構造を変化させる可能性のある病状のある被験者。
-目視検査で異常なMRI所見を有する被験者(大槽または透明中隔腔などの顕著な正常なバリアント、重度の皮質または皮質下萎縮の兆候、脳腫瘍、血管疾患、外傷またはAVM)。
MR イメージングの直前に金属製の物体が体内にある被験者 (心臓または神経ペースメーカー、動脈瘤クリップ [太い動脈の壁にある金属製クリップ]、金属製のプロテーゼ [心臓弁や人工内耳を含む]、破片の破片)。 溶接工や金属作業員も怪我の危険にさらされており、小さな金属の破片が目に入っている可能性があるため、研究に参加できない可能性があります。
-インフォームドコンセントを与えることができない被験者。
妊娠中の女性
子供達
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
協力者と研究者
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Berardelli A, Rothwell JC, Hallett M, Thompson PD, Manfredi M, Marsden CD. The pathophysiology of primary dystonia. Brain. 1998 Jul;121 ( Pt 7):1195-212. doi: 10.1093/brain/121.7.1195.
- Bhatia KP, Marsden CD. The behavioural and motor consequences of focal lesions of the basal ganglia in man. Brain. 1994 Aug;117 ( Pt 4):859-76. doi: 10.1093/brain/117.4.859.
- Lee MS, Marsden CD. Movement disorders following lesions of the thalamus or subthalamic region. Mov Disord. 1994 Sep;9(5):493-507. doi: 10.1002/mds.870090502.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
研究の完了
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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