疾患活動性と相関する KHSV 関連多中心性キャッスルマン病のウイルス療法および自然史研究

この研究では、KSHV 関連多中心性キャッスルマン病 (MCD) と呼ばれるまれな疾患に関する情報が得られます。 ウイルスである KSHV は、いくつかの形態の MCD を含む、いくつかの種類のがんを引き起こします。 KSHV はカポジ肉腫ヘルペス ウイルスの略で、ヒト ヘルペス ウイルス 8、または HHV-8 とも呼ばれます。 研究者は、KSHV-MCD の生物学を理解し、この病気がどのように病気を引き起こすかを特定し、治療法を見つけたいと考えています。 KSHV-MCD のすべての症例に有効な標準治療はありません。 この病気はしばしば致命的であり、診断から 2 年以内に患者の約半数が死亡します。

18 歳以上の参加者は、この研究の対象となる場合があります。 参加すると、患者が研究以外の環境で治療を受けた場合よりも、より多くの採血と腫瘍生検の繰り返しが必要になります。 研究者は、KSHV とキャッスルマン病の症状の関係についてさらに知りたいと考えており、この研究では少なくとも 3 つの生検を取得したいと考えています。

参加者が KSHV-MCD のために服用する可能性のある実験的治療には、いくつかの副作用があります。 Zidovudine、または Retrovir は、高用量で使用されます。 経口または静脈から、1 日 4 回、7 日間以上投与します。 ジドブジンは、吐き気、嘔吐、骨髄機能の低下、および血球数の減少を引き起こす可能性があります。 バルガンシクロビルまたは Valcyte と組み合わせると、骨髄に対する毒性が高くなる可能性があります。 バルガンシクロビルは、骨髄機能に問題を引き起こし、血球数の減少、不妊症、胎児の欠陥を引き起こす可能性があります。 ジドブジンと組み合わせると、バルガンシクロビルは骨髄に対してより多くの毒性を引き起こす可能性があります。 1 日 2 回、7 日間以上投与します。 ボルテゾミブ、またはベルケイドは、針を静脈に素早く押し込むことで数秒間投与されます。 週に 2 回、4 回投与し、その後 1 週間停止します。 ボルテゾミブは低血圧を引き起こすことがあります。また、胃腸の問題や血小板数の低下を引き起こす可能性があります。 リツキシマブとリポソームドキソルビシンは、カテーテルから静脈に投与される薬です。 インターフェロンアルファは、皮膚への注射によって投与されます。 これらの薬は実験段階ではありませんが、キャッスルマン病での使用は実験段階です。

一部の参加者は、化学療法とそれに続くインターフェロンアルファの組み合わせで治療される場合があります。 インターフェロンαは針で皮膚に感染させます。 自然な形のインターフェロンは体内で生成され、ウイルス感染を制御するのに役立ちます。 KSHV は体内のインターフェロンの効果を低下させます。研究者は、高用量のインターフェロンを投与することが KSHV 感染の制御に役立つかどうかを確認したいと考えています。

陽電子放出断層撮影 (PET) スキャンは、研究目的のみで、年に 3 回まで行うことができます。 フルオロデオキシグルコース（FDG）と呼ばれる放射性糖分子が使用されます。 参加者の疾患に見られる可能性のある活性化リンパ球は、これらの細胞がより多くのグルコース燃料を燃焼するため、より多くのFDGを使用する可能性があると考えられています.

この研究は、参加者にとって直接的なメリットがある場合とない場合があります。 ただし、研究全体で行われた詳細な評価は、医師が KSHV-MCD をより適切に治療するのに役立つ情報を提供する可能性があります。

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