血球貪食性リンパ組織球症の治療プロトコル 2004

HLH-94治療と比較して、主な変更点は

1. シクロスポリンAは1日目から投与され、
2. 髄腔内ステロイドは髄腔内メトトレキサートに追加されます。

薬、投与量、頻度、および期間は、以下の「介入」の段落に記載されています。

10 mg/m2 1 日 1～2 週 5 mg/m2 1 日 3～4 週 2.5 mg/m2 1 日 5～6 週 1.25 mg/m2 1 日 7 ステロイド漸減 8 週

継続する場合：

2 週間ごとにパルス、10 mg/m2 を 3 日間

150 mg/m2 iv 週 2 回 (1～2 週) 150 mg/m2 iv 週 1 回 (3～8 週)

継続する場合：

150mg/m2を隔週で静注

1～8週目:

・200μg/L程度（トラフ値）を目指します。 開始: 腎機能が正常な場合、1 週目に 1 日 6 mg/kg (1 日 2 回に分けて)。

継続する場合：

- 約 200 マイクログラム/L を目指します。 GFR を監視します。

2 週間で進行性の神経学的症状がある場合、または異常な CSF (細胞数とタンパク質) が改善されない場合は、4 週間ごとに髄腔内注射を行います。 パットによっては頭蓋内圧が上昇する場合があることに注意してください。

メトトレキサート: 3 年間 12 mg。 プレドニゾロン: 3 年間 10 mg。