Behandlingsprotokoll for hemofagocytisk lymfohistiocytose 2004
2. juli 2018 oppdatert av: Jan-Inge Henter, Karolinska University Hospital
HLH-2004 Behandlingsprotokoll
Uten terapi er HLH ofte dødelig, og ofte raskt dødelig.
Behandlingsprotokollen HLH-94 har forbedret overlevelsen markant sammenlignet med overlevelsen tidligere.
Vi har nå som mål å forbedre overlevelsen ytterligere.
Studieoversikt
Status
Fullført
Forhold
Detaljert beskrivelse
Den farligste perioden etter HLH-diagnose er de første 2 månedene.
I HLH-2004 gir vi tilleggsterapi i denne perioden sammenlignet med HLH-94.
Studietype
Intervensjonell
Registrering (Faktiske)
368
Fase
- Fase 3
Kontakter og plasseringer
Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.
Studiesteder
-
-
-
Stockholm, Sverige, S-171 76
- Childhood Cancer Research Unit, Karolinska Hospital
-
-
Deltakelseskriterier
Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Ikke eldre enn 16 år (Barn, Voksen)
Tar imot friske frivillige
Nei
Kjønn som er kvalifisert for studier
Alle
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Pasienter som oppfyller de diagnostiske kriteriene til HLH.
Ekskluderingskriterier:
- Tidligere cytotoksisk eller cyklosporinbehandling for HLH.
Studieplan
Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Primært formål: Behandling
- Tildeling: N/A
- Intervensjonsmodell: Enkeltgruppeoppdrag
- Masking: Ingen (Open Label)
Våpen og intervensjoner
Deltakergruppe / Arm |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Eksperimentell: Etoposid, Dexamethason, Cyclosporin A pluss IT MTX og steroider
Sammenlignet med HLH-94-behandlingen er hovedendringene det
Legemidler, dosering, frekvens og varighet er beskrevet i avsnittet "Intervensjoner" nedenfor. |
10 mg/m2 daglig uke 1-2 5 mg/m2 daglig uke 3-4 2,5 mg/m2 daglig uke 5-6 1,25 mg/m2 daglig uke 7 Steroider avsmalnet uke 8 Hvis fortsettelse: Pulser hver 2. uke, 10 mg/m2 i 3 dager 150 mg/m2 iv to ganger/uke (uke 1-2) 150 mg/m2 iv én gang/uke (uke 3-8) Hvis fortsettelse: 150 mg/m2 iv, hver 2. uke WK 1-8: - Sikt på rundt 200 mikrogram/L (bunnverdi). Start: 6 mg/kg daglig (delt i 2 daglige doser) uke 1, hvis nyrefunksjonen er normal. Hvis fortsettelse: - Sikt på rundt 200 mikrogram/L. Overvåk GFR. Hvis det etter 2 uker er progressive nevrologiske symptomer eller hvis en unormal CSF (celletall og protein) ikke har blitt bedre, gis 4 ukers intratekal injeksjon. Vær oppmerksom på at noen klapp kan ha økt intrakranielt trykk. Metotreksat: 3 år 12 mg. Prednisolon: 3 år 10 mg.
SCT-prosedyren er opp til behandlende lege.
Imidlertid er et foreslått regime gitt.
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tidsramme |
|---|---|
|
Overlevelse
Tidsramme: 1 år etter diagnosen
|
1 år etter diagnosen
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tidsramme |
|---|---|
|
Seneffekter
Tidsramme: 5 år etter diagnosen
|
5 år etter diagnosen
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.
Sponsor
Samarbeidspartnere
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Jan-Inge Henter, MD, PhD, Karolinska Institutet
Publikasjoner og nyttige lenker
Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.
Generelle publikasjoner
- Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, Ladisch S, McClain K, Webb D, Winiarski J, Janka G. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124-31. doi: 10.1002/pbc.21039.
- Bergsten E, Horne A, Arico M, Astigarraga I, Egeler RM, Filipovich AH, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Montgomery S, Nanduri V, Rosso D, Henter JI. Confirmed efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH treatment: long-term results of the cooperative HLH-2004 study. Blood. 2017 Dec 21;130(25):2728-2738. doi: 10.1182/blood-2017-06-788349. Epub 2017 Sep 21.
- Bergsten E, Horne A, Hed Myrberg I, Arico M, Astigarraga I, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Nanduri V, Rosso DA, Sieni E, Winiarski J, Henter JI. Stem cell transplantation for children with hemophagocytic lymphohistiocytosis: results from the HLH-2004 study. Blood Adv. 2020 Aug 11;4(15):3754-3766. doi: 10.1182/bloodadvances.2020002101.
Studierekorddatoer
Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.
Studer hoveddatoer
Studiestart
1. januar 2004
Primær fullføring (Faktiske)
1. desember 2011
Studiet fullført (Faktiske)
1. desember 2017
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
23. januar 2007
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
23. januar 2007
Først lagt ut (Anslag)
24. januar 2007
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
5. juli 2018
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
2. juli 2018
Sist bekreftet
1. juli 2018
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
- Lymfesykdommer
- Histiocytose, ikke-Langerhans-celle
- Histiocytose
- Lymfohistiocytose, hemofagocytisk
- Fysiologiske effekter av legemidler
- Molekylære mekanismer for farmakologisk virkning
- Anti-infeksjonsmidler
- Autonome agenter
- Agenter fra det perifere nervesystemet
- Enzymhemmere
- Anti-inflammatoriske midler
- Antirevmatiske midler
- Antineoplastiske midler
- Immunsuppressive midler
- Immunologiske faktorer
- Antiemetika
- Gastrointestinale midler
- Glukokortikoider
- Hormoner
- Hormoner, hormonsubstitutter og hormonantagonister
- Antineoplastiske midler, hormonelle
- Antineoplastiske midler, fytogene
- Topoisomerase II-hemmere
- Topoisomerasehemmere
- Dermatologiske midler
- Antifungale midler
- Calcineurin-hemmere
- Deksametason
- Etoposid
- Syklosporin
- Syklosporiner
Andre studie-ID-numre
- HLH-2004
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
Ubestemt
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .
Kliniske studier på Deksametason
-
Loyola UniversityMerck Sharp & Dohme LLCFullført
-
Beijing Friendship HospitalHar ikke rekruttert ennå
-
San Salvatore Hospital of L'AquilaFullførtDeksametason lagt til i ultralydveiledet Transversus Abdominis Plain Block for postoperativ analgesiPostoperativ smerteItalia
-
Ocular Therapeutix, Inc.FullførtØyebetennelse og smerteForente stater
-
TJ Biopharma Co., Ltd.Aktiv, ikke rekrutterendeRefraktært myelomatose | Myelomatose i tilbakefallKina, Taiwan
-
Air Force Military Medical University, ChinaHar ikke rekruttert ennåImmunoglobulin lettkjede amyloidose
-
European Myeloma NetworkUniversitaire Ziekenhuizen KU Leuven; University of Roma La Sapienza; Hospital... og andre samarbeidspartnereFullførtWaldenstroms makroglobulinemiHellas
-
Tulane University School of MedicineKaryopharm Therapeutics IncTilbaketrukketRefraktært myelomatose | Tilbakefallende myelomatose
-
University Health Network, TorontoAstellas Pharma Inc; Multiple Myeloma Research ConsortiumAvsluttetMultippelt myelomForente stater, Canada
-
McGill University Health Centre/Research Institute...RekrutteringVenstre ventrikkel hypertrofiCanada